系统型线状表皮痣与限局型线状表皮痣的线状皮损相同,不同之处是线状皮损不只一条,而是许多条皮损平行排列,特别是位于躯干者.皮损位于一侧,偶亦呈双侧对称分布.限局性线状表皮痣尤其是系统性线状表皮痣,均可伴发骨骼和神经系统疾患,如智力发育迟缓,癫痫和神经性耳聋.偶亦可在皮损上继发基底细胞上皮瘤和鳞状细胞癌.病理说明限局性线状表皮痣和某些系统性线状表皮痣呈现中等度角化过度,乳头瘤样增主,棘层肥厚和表皮突延长。
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