婴儿型多囊肾即常染色体隐性遗传型多囊肾.婴儿型多囊肾在超声下的表现大致有3类 婴儿型多囊肾即常染色体隐性遗传型多囊肾.婴儿型多囊肾在超声下的表现大致有3类 1)主要见于婴儿 此期婴儿多囊肾患儿超声波的特征为锥形强回声图像类似髓质的肾钙质沉着; 2)主要见于绝大多数的新生儿和婴儿 该型的患儿具有典型的肾肥大和球形强回声影像并偶尔位于皮质外部的2—3毫米处 3)主要见于较大的小孩 此期婴儿多囊肾患儿被拍图像显示中央部有强回声而皮质边缘的8—14毫米区域则无改变.其肝脏大猩正常或肥大而回声则比肾脏弱.扩张的肝内胆管和由于纤维化导致的门脉末梢低回声则很明显.随着年龄的增长门脉纤维化不断发展在较大的小孩腹部超声可发现肝脾肿大和肝脏斑状强回声门脉高压者可发现门脉倒流肝内胆管扩张 超声图像上婴儿型多囊肾在怀孕24周内即产生一定的征象以下声像图改变提示婴儿型多囊肾可能:1.双肾明显肿大;2.胎儿膀胱缺如;3.羊水过少 2小儿型多囊肾 婴儿和小儿只是年龄上的界定小儿型多囊肾和婴儿型多囊肾都是由于肾远曲小管和集合管连接错位形成长形囊肿儿童多囊肾患儿的年龄越小病情就会越重预后也就越不好.婴儿型多囊肾多在出生后已有所表现多数婴儿型多囊肾患儿在生后几个月便死于尿毒症;而小儿型多囊肾的发病率较婴儿型低其存活年龄也相对较长但是小儿型多囊肾患儿也会在成年之前死亡。