医生回答
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治疗方法有：1,静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会.每隔2~3d放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,红细胞压积在50%以下.放血一次可维持疗效1个月以上.本法简便,可先采用.较年轻患者,如无血栓并发症,可单独放血治疗.但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意.对老年及有心血管疾患者,放血要谨慎,一次不宜超过200~300ml,间隔期可稍延长.血细胞分离可单采大量红细胞,但应补充与单采等容积的同型血浆,放血时应同时静脉补液,以稀释血液.2,化疗：?（1）.羟基脲?系一种核糖核酸还原酶,对真性红细胞增多症有良好抑制作用,且无致白血病副反应,每日剂量为15~20mg/kg.如白细胞维持在3.5~5×109/L,可长期间歇应用羟基脲.?（2）.烷化剂?有效率80%~85%.环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快,缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长,疗效可持续半年左右.苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少,为其优点.烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少.烷化剂的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100~150mg/d,白消安,马法仑及苯丁酸氮芥为4~6mg/d,缓解后停用4周后可给维持剂量,环磷酰胺为每日50mg,白消安等为每日或隔日2mg.?（3）.三尖杉酯碱?国内报告应用本品2~4mg,加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次,连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止.达到缓解时间平均为60d,中数缓解期超过18个月.3,α干扰素治疗：?干扰素有抑制细胞增殖作用,近年也已开始用于本病治疗,剂量为300万U/m2,每周3次,皮下注射.治疗3个月后脾脏缩小,放血次数减少.缓解率可达80%.4,放射性核素治疗32P的β射线能抑制细胞核分裂,使细胞数降低.初次口服剂量为11.1×107~14.8×107Bq,约6周后红细胞数开始下降,3~4个月接近正常,症状有所缓解,约75%~80%有效.如果3个月后病情未缓解,可再给药一次.缓解时间达2~3年.32P有可能使患者转化为白血病的危险,故近年已很少应用预后差,多死于静脉栓塞,大出血,或发展成为骨髓纤维化及急性白血病。
