进行性肌营养不良是怎么确诊的

进行性肌营养不良症(是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病。有人认为进行性肌营养不良就是营养不足，因此大力增加营养，鼓动多吃。其实过多摄入营养、过量进食以及由于病人运动减少可引起肥胖，会进一步降低患者的行动能力。

自己在饮食方面也要加强，也要注意平时以高蛋白富含维生素、钙、锌等营养物质，可以少食多餐，忌食过辣、过咸、不宜食用不宜消化的或者有刺激性的食物，要注意保持良好的心态，避免过度劳累。

幼年或青春期隐匿起病，常在发病后数年才被引起注意。面肌受累较早，表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩，两侧肩峰隆突明显。

饮食宜清淡，忌食或少食油腻厚味过热、损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，但不可太过，以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果多食一些。

有治疗方法。物理疗法和矫形治疗可以预防以及改善患者的脊柱畸形和关节挛缩，对于维持活动功能很重要。进行性肌营养不良病迄今没有特效治方法，有些医院为了追求经济效益，盲目添加激素，造成不良社会影响。

没有完全康复的可能。中国现在对于这种疾病只有两种治疗方法，一种是对症治疗，一种是一般治疗，这两种方法都是只能缓解和控制住疾病的发展。现在还在研究对抗这种病的治疗方法。

血生化检查血清肌酸磷酸激酶增高是重要而敏感的指标，以假性肥大型升高最明显，血清肌红蛋白、丙酮酸激酶及乳酸脱氢酶也是较敏感的指标。还可以做尿肌酸测定，24小时尿液肌酸排出量增高。

需要治疗。针对由基因突变引起的肌营养不良的对因治疗只能是基因治疗。基因治疗包括基因替代和基因修饰治疗两种策略。仍以DMD为例，基因替代治疗的策略将Dystrophin基因通过适当的载体转入患者体内，使其翻译蛋白、表达功能，从而弥补患者的基因缺陷。

饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品。保证营养同时，应适当控制体重。富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食。

忌吃肥腻和高胆固醇类食物，因其会损伤脾胃，抑制T淋巴细胞功能，加重关节疼痛。可以吃面条，馒头蔬菜，蛋类，瘦肉，粥等食物，注意蛋白质的补充，避免过多的摄入脂肪量，饮食一定要易消化。