朗格罕细胞组织增生症能治好吗

朗格罕细胞组织细胞增生症旧称组织细胞增生症，为一组原因不明，病理上主要以分化较好的组织细胞增生为特征的疾病．现已证实此细胞具有朗格罕细胞(Lc)的特征．病理病因目前尚不清楚，可能为细胞因子介导的疾病．发病也可能与疱疹病毒6型有关．临床表现及诊断因受累器官多少及蹭部位不同而表现不一，传统上可分为以下五种类型(一)莱特勒-西韦病l岁以内发病者多．起病急，病情重．表现为发热，皮疹，咳嗽，苍白，耳流脓，肝脾大，腹泻及肺部广泛浸润．(二)汉-许-克病多发生于3～4岁以上小儿及青年．具有颅骨缺损，眼眶肿块引起突眼，下丘脑及垂体后叶蹭引起的尿崩症三大特征，骨骼蹭以颅骨最多．因皮肤可有稀疏的黄色斑丘疹，丘疹或结节，本病又称黄色瘤．(三)中间型临床表现介于前两型间．(四)骨嗜酸细胞肉芽肿多见于4～7岁以上儿童及青年．蹭常多发，多累及颅骨，四肢骨，脊柱或骨盆．无全身症状．(五)单一器官型可累及肺，肝或皮肤，较少见．因以上各型特点多有重叠，难以确切划分，近年来又根据蹭器官的功能损害将本病分为三型，便于制订国际统一治疗方案．I型：骨骼或软组织单部位受累，不伴器官功能受累；

Ⅱ型：骨骼或软组织I>2个部位受累，不伴器官功能受累；Ⅲ型：有肝，肺或骨髓造血功能异常．需依靠临床，放射学及实验室检查，根据实验室检查结果，可将本病诊断的可信度分为3级：①拟诊：仅有皮疹印片，皮肤活检或病灶穿刺物的普通病理形态学特征；

②诊断：另尚有下述染色／>2项阳性：三磷酸腺苷酶，S-100蛋白，d—D甘露糖苷酶，花生植物血凝素；③确诊：普通病理形态学特征加病损细胞中Bir—beck颗粒或CDla抗原染色阳性．实验室检查轻重不一的贫血．骨髓涂片多无特殊改变．x线检查胸部可呈弥漫网状或点状阴影或蜂窝样，粟粒样蹭，颅骨缺损呈地图样，脊柱蹭呈扁平椎，椎间隙正常或增宽，长骨缺损多呈囊状．颌骨破坏可出现漂浮齿．治疗及预防(一)手术治疗(二)放射治疗(三)化学治疗：泼尼松，长春花碱，长春新碱，环磷酰胺，甲氨蝶呤，巯嘌呤，阿糖胞苷，柔红霉素及依托泊苷等．(四)免疫治疗干扰素，环孢素及抗LCCDla抗原的单抗来治疗．(五)其他无尿液浓缩功能的尿崩症可用加压素．严重骨蹭者需骨科协助治疗．宜积极防治感染．预后年龄