肾嫌色细胞癌为肾癌中不常见的一个类型约占肾癌的5%.男女发病比例约为1.2:1平均发病年龄54岁.肾嫌色细胞癌起源于肾集合小管上皮组织学上可分为透明细胞型和嗜酸细胞型.癌细胞以实体排列境界明显中等大小圆形或多边形肿瘤由胞质嗜酸性颗粒细胞(占9o%)及不完全透明呈空亮细网状的细胞(占10%)2种细胞组成亦可见体积较大胞质丰富呈透明或泡沫样的癌细胞核周空晕明显细胞膜厚.低中倍镜下癌细胞呈现鹅卵石样排列的植物细胞样.肾嫌色细胞癌为肾癌中不常见的一个类型约占肾癌的5%.男女发病比例约为1.2:1平均发病年龄54岁. 遗传学特征:以染色体的缺失为特征90% 的病例在12l0l3l72l染色体上有缺失.这与其他肾癌如肾透明细胞癌3号染色体缺失(3P-)肾颗粒细胞癌+l6+l2+3q-Y及7与l7三体等遗传学表现迥然不同显示了其独特的遗传学特征. 病理特点:瘤体较大常单个境界明显坏死出血少见包膜完整很少突破肾包膜.光镜下肿瘤细胞呈腺泡状排列细胞大胞浆丰富常见两种类型细胞胞浆淡染呈细网状甚至透明的气球样的I型细胞及胞浆嗜酸性呈细颗粒状的Ⅱ型细胞.这两种类型的肿瘤细胞的PAS和苏丹Ⅳ染色均显示其胞浆内缺乏糖原和脂滴.Hale胶体铁染色胞浆阳性呈亮蓝色说明肿瘤细胞含有酸性粘液物质.免疫组织化学染色Vimentin阴性CK8CK7CK19阳性CK20阴性.电镜下见胞浆内大量的姓泡二型细胞均可见.姓泡的存在是嫌色细胞癌区别于其它肾肿瘤的独特之处亦是光镜下其独特细网状胞浆的结构基础. 肾嫌色细胞癌起源于肾集合小管上皮组织学上可分为透明细胞型和嗜酸细胞型.透明细胞型肿瘤细胞胞体界限清楚胞浆内可见细网状结构CK8阳性Vimentin阴性以及Hale胶体铁染色阳性可与肾透明细胞癌(CK8阴性Vimentin阳性以及Hale胶体铁染色阴性)相区别.嗜酸细胞型则与肾嗜酸细胞瘤区别要点 :①两者行细胞质Hale胶体铁染色均阳性但细胞癌着色较为弥散而嗜酸细胞瘤较为集中;
② 嫌色细胞癌电镜下细胞质内有大量密集姓泡;③ 嗜酸细胞瘤瘤体较大时许多肿瘤可见中央瘢痕而嫌色细胞癌无瘢痕.治疗上应以手术切除为主因其对放疗和化疗不敏感术后主张应用生物制剂提高机体免疫力常用方案为小剂量IL-2加干扰素或则单纯大剂量IL-2.肾嫌色细胞癌预后良好Onishi等随访发现5l020年生存率为82% 70%47%.Gonzalez等应用免疫组化分析认为该型肾癌具有低水平增殖细胞核抗原(PCNA)和肿瘤蛋白细胞p53阴性特点与肿瘤转移晚及预后好相关。