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医生回答
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您好!成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病几乎都是双侧性的（占总病例数的95％）.尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾但此病发生在婴儿不同于成人.婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病预防存活期短.而成人多囊肾通常40岁前不出现症状肝脏脾脏胰腺也可见到相同形态的多发囊肿.多囊肾体积比正常肾大其表面满布大小不等的囊肿。
（1）一般措施：患者需低蛋白饮食（摄取蛋白量为0.5～0.75/kg/d）并强制每天至少饮3000ml液体.体力劳动应量力而行禁止剧烈的运动.当患者处于肾功能不全失代偿期时按尿毒症治疗.此时高血压应得到控制并可行备注透析.（2）手术：尚无证据表明切除囊肿或减轻囊肿的压迫能改善肾功能.若发现有一大囊肿压迫了上段输尿管造成梗阻并使肾功能进一步受损则可将其切除或抽吸其内囊液.当肾功能不全的程度危及患者生命时应考虑行透析治疗或做肾移植.（3）并发症的治疗：肾盂肾炎应得到严密治疗以防肾功能进一步受损.囊肿感染时需行切开引流.当一侧肾脏的出血严重十分凶险时可做肾切除或肾动脉检塞亦可做节段动脉栓塞.伴发的疾波如肿瘤梗阻性结石）都需要外科手术治疗。
