又称肾上腺弥漫性轴周性脑炎。本病是X链隐性遗传疾患。主要表现为肾上腺皮质功能不全,脑白质进行性髓鞘脱失及组织中饱和长链脂肪酸病理性堆积。
发病年龄1个月53岁,几乎均为男性。病程呈现进行性恶化直至死亡,一般不超过9年。指导意见肾上腺脑白质营养不良这一组疾病的治疗困难。
发生肾上腺皮质功能不全时,可用激素替代疗法,给以类固醇激素,但此激素对于神经系统症状的进展并无影响。治疗X连锁ALD时,可限制C26∶0脂肪酸的摄入,据认为可使VLCFA减少,但其临床效果尚需进一步证明。
其他治疗,如用肉碱,安妥明,血浆透析,免疫抑制剂等,皆无效果。骨髓移植尚处于实验阶段。