小儿失神性癫痫在全身性发作的失神发作,发作暂短,持续5~10秒,不超过30秒,发作形式可为简单性失神或复杂性失神。一般表现为意识障碍突然发生,突然恢复,发作频率高,发作时两眼凝视,不跌倒,发作后可继续本来的动作。
1、导致小儿失神性癫痫的因素很多,儿童失神性癫痫是儿童期起病,以典型失神为主要发作类型的特发性全身性癫痫综合征。儿童失神性癫痫的病因遗传因素起重要的作用,也有儿童失神癫痫的病人与脑外伤、中枢神经系统感染等有关。
2、遗传因素在癫痫的发病中起重要作用。15%~44%的CAE患儿有癫痫阳性家族史,家族成员中的癫痫发作类型包括失神、肌阵挛、全身强直-阵挛性发作(GTCS)及热性惊厥等。单卵双胎CAE的共患率为75%,双卵双胎则为16%。最近对24个CAE先证者的家族研究发现,一级亲属有同样临床表现的达33%,较远的亲属中常有热性惊厥和GTCS。CAE的遗传方式目前仍未明确,可能为常染色体显性遗传伴年龄依赖性外显,或为多基因遗传。近年的一些研究将位于8q24.3的Ⅲ8列为CAE的候选基因。
3、在儿童失神性癫痫患儿中,7%~30%有各种围产期合并症、头部外伤、中枢神经系统感染等病史,但这些获得性因素在CAE发病中的作用并不明确。为了避免因遗传导致孩子患儿童失神性癫痫,选择结婚对象的时候应该避免近亲结婚,同时最好夫妻双方不要都有癫痫病史或者热性惊厥史。