扩张型心肌病的主要特征是心肌收缩功能障碍,产生充血性心力衰竭,亦称充血性心肌病,常合并室性或房性心律失常,病死率较高。
原发性DCM的病因尚不明确,可能是诸多因素如病毒性心肌炎、遗传、代谢或营养障碍、自身免疫性疾病等致心肌坏死、纤维化而发展为DCM。
约有30%~50%为基因突变遗传因素所致。]主要病理特征是心脏重量增加, 各心腔扩大、 室壁厚度多正常或变薄,心内膜可增厚。
病理检查对DCM诊断缺乏特异性。主要病理生理改变为:①心肌收缩力减退,最后出现右心衰竭。②心室扩张致使房室环扩大加之乳头肌病变,造成二、三尖瓣关闭不全。
③可出现各种心律失常。④心肌相对缺血,导致心室壁进一步伸展和变薄。有的患者可出现心绞痛。各年龄均可发病,但以中年居多。
本病起病缓慢,无症状期甚至可达10年以上。心功能失代偿后患者常感乏力,可出现劳累劳力性呼吸困难或气急,严重者在轻微活动或休息时也有气急,或有夜间阵发性呼吸困难甚至端坐呼吸。
脉搏常较弱,可有交替脉。右心衰竭后可出现从下肢开始的浮肿、肝大甚至胸、腹水等症状。血栓栓塞是该病的常见并发症,栓塞常见于四肢、肾、脑、脾、肺等器官。
大多数患者并发室性早搏,约50%以上患者发生持续性快速性心律失常,部分患者存在缓慢心律失常,而大部分猝死患者都与心律失常有关。
查体可见心率增快,心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏幼,心浊音界向左下扩大。听诊可闻及二、三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音,此杂音在心功能改善后可减弱。
75%的病例可听见第三心音或第四心音,心率快时呈奔马律。右室心肌病(Right ventricular cardiomyopathy)主要表现为右室扩大或以右室受损为主,左室不大或轻度大。
临床表现大体归纳为三种类型:①右心功能减退或衰竭型:临床表现酷似限制型心肌病,但右室腔扩大;②室性心律失常型:以频发室性早搏和反复发作左束支阻滞型室速为主要表现,部分病人以晕厥或猝死为首发症状;
③无明显症状的右室扩大型。【辅助检查】 1.X线检查 心室扩大呈球形;左室弥漫性运动减弱。心胸比率大于0.5,常伴有肺淤血和肺间质水肿。
肺动、静脉影可扩大,可有胸腔积液。2.超声心动图(UCG) 显示心腔明显扩大,心室壁相对变薄,室壁运动减弱;可有二、三尖瓣返流。
左室射血分数减低,心肌缩短率减小。可能有少量心包积液。3.心电图 可显示左、右或双心房、心室肥大。部分病人为QRS低电压。
几乎均有ST-T改变;少数有病理性Q波,多出现在V1、V2导联。可有各种类型的心律失常。4.其它检查 核素心肌闪烁扫描、核素心室造影、心导管检查、病理检查、自身抗体检测等对诊断DCM都有一定价值。
你母亲是否是扩张型心肌病,请到齐鲁医院再作心脏超声,以便确定诊断。我明天一早在美国有任务,5天不能回复,请谅解。