。肺纤维化的病因不明。病毒、真菌、环境污染、毒性物质均可影响。尚未发现肺纤维化有明确的遗传基础或倾向,遗传性或家族性相当少。
见家族性肺纤维化的临床表现和非家族性的临床表现相似。尽管遗传传递模式尚未阐明,但由变异的外显率可以相信特发性肺纤维化为常染色体显性遗传,位于第14号染色体上的特殊基因可能与特发性肺纤维化的高危有关,位于第8号染色体上的人白细胞抗原(HLA)与特发性肺纤维化无关。