ALD是啥意思翱高血压查血。

肾上腺脑白质营养不良在遗传方式上可分两种类型.一种是较多见的X连锁遗传(X-linkedadrenoleukodystrophyXLALD或简称ALD；

另一种是常染色体隐性遗传发生于新生儿称为新生儿肾上腺脑白质营养不良(neonataladrenoleukodystrophyNALD.肾上腺脑白质营养不良的诊断依靠以下检查：①CT和MRI；

②电生理检查儿童ALD早期诱发电位和神经传导速度正常.成人AMN时神经传导速度减慢脑干听觉诱发电位有异常；③脑脊液ALD大多正常可有蛋白和细胞数稍增高.NALD常见脑脊液蛋白增高；

④血浆和皮肤成纤维细胞中VLCFA增高特别是C26脂肪酸高C26/C22比值增加有诊断意义；⑤在发生肾上腺皮质功能不全的阿狄森氏危象时血中皮质醇减低在不发生危象时ACTH刺激试验也能发现肾上腺代偿储备减少.对于男性Addison病即使未见神经系统症状也应检测VLCFA以免漏诊.ALD病理特点是中枢神经进行性脱髓鞘以及/或肾上腺皮质萎缩或发育不良；

生化代谢特点是血浆中极长链脂肪酸异常增高；细胞中过氧化物酶体有结构的或酶活性缺陷故属于过氧化物酶体病(peroxisomaldiseases.ALD临床分为六个类型（表2）：1)儿童脑型；

2)青春期脑型；3)成人脑型；4)肾上腺脊髓神经病型；5)Addison病型；6)无症状型.杂合子女性也可出现症状约20%~30%可以发展成类似AMN综合征但病情较轻发病较晚很少见肾上腺质皮质功能不全.在我科报告的29例中22例儿童脑型4例青春期脑型1例肾上腺脊髓神经病型1例Addison病型和1例无症状型.激素替代治疗对ALD患者肾上腺素皮质功能不全有效但不能改善神经系统症状.饮食治疗结合服用Lorenzo油能使血浆中的C26：O水平降为正常.尽管生化改变令人鼓舞但临床效果却不理想.骨髓或脐血干细胞移植主要适应于影像学异常明显而神经症候轻度的脑型患儿可以重建酶活性改善临床症状能持久提高认知功能改善脑磁共振和波谱分析异常程度.但骨髓移植本身有一定的病死率且价格昂贵供体困难随着骨髓移植技术的提高和无症状ALD的早期检出骨髓移植可望有很好的治疗前景.对症治疗也很重要包括功能锻炼调节肌张力和支持延髓功能鼻饲喂养加强营养止惊等.高血压病是导致中风高血压性心脏病和肾功能衰竭等多种严重并发症的祸首.高血压病患者在控制饮食适度运动和口服药物降压等综合治疗过程中需要定期进行血液尿液肾功能心功能及眼底等有关项目的检查以便随时观察和掌握病情变化及早采取相应的有效防治措施.1.血液检查：主要指血常规血脂血糖及血钙血尿酸的测定等内容.对血压持续升高的病人来说通过血液检查若是发现红细胞血红蛋白增高血粘度增加则应提示患者应重视防治减少血栓形成的危险性.定期检测血糖有助于早期发现糖尿病对血糖持续升高者就应考虑有并发糖尿病的可能.如发现血胆固醇及甘油三酯异常增高则应想到是否与冠心病有关.2.尿液及肾功能检查：随着高血压病情发展肾小动脉会发生持续痉挛引起肾脏器质性蹭.因此病人应定期做尿常规检验和肾功能测定.3.心脏功能检查：通过心电图检查即可以发现患者是否有左室肥大及心肌缺血情况.若怀疑患者心脏左室扩大或左空间隔及室壁增厚则可做超声心动图加以观察.4.胸部X线检查：观察患者的左心室肥厚和心脏增大程度常需定期拍摄胸片.例如有的病人在早期仅发现在室边缘较饱满或心主壁略有增厚尔后多次复查发现左室右房明显扩大则表明心脏蹭有所发展且有可能发生高血压性心脏病.如果胸片见肺瘀血等改变那就提示患者有发展为心力衰竭的危险性.5.眼底检查：高血压患者病情发展到一定程度时其眼底视网膜血管会发生某些病理改变.通常对早期病人作眼底检查可以发现小动脉痉挛性收缩病情较重者可见到血管反光增强管径不规则且有动静脉交叉压迫现象血管硬化可是银丝状.一些患者血压急剧升高眼底小血管还可呈现出血渗出甚至见到视乳头水肿严重者可出现视神经萎缩及视力下降等蹭.由此可见眼底检查可以反映高血压动脉硬化程度对及时调整患者的治疗方案及防治措施也有一定的参考价值。