进行肌营养不良症

进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病.临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力.关于本病的发病机制尚未阐明近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因.根据起病年龄病肌分布病程进展情况和遗传特点将本病分为多个类型.常见有(1)假肥大型：为儿童中最常见的一类肌病属性连隐性遗传发铲为男性女性仅为异常性染色体的携带者.常于婴儿期发驳－８岁时明显进展较快.以骨盆带肌肉的无力为突出症状多数伴有腓肌的假性肥大(2)Ｂｅｃｋｅｒ型：病肌分布遗传特点同假肥大型但远较假肥大型少见且进展缓慢预后良好常在１５－２５岁期间发病(3)面肩肱型：为成年人中最常见类型属常染色体显性遗传性别无差别通常在青春期起病(4)肢带型：属常染色体隐性遗传男女均可见１０－３０岁为好发年龄进展缓慢一般到中年后才发展到严重程度(5)眼咽型：属常染色体显性遗传发病多在中年.本病目前尚无有效治疗方法临床表现：1.双下肢近端无力跑步困难易跌上楼费力；

2.四肢近端肩胛带骨盆带的肌肉明显萎缩；3.行走时腰椎过度前凸骨盆及下肢呈摇摆状似鸭步步态；4.因肩胛带肌肉无力萎缩当双臂前伸时可见翼状肩胛；

5.由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧再双手撑地扶膝伸腰等特殊姿态又称Ｇｏｗｅｒｓ征.6.腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大.7.面肩肱型：肌病面容闭目不合噘嘴不能口唇肥厚等；

翼状肩胛；上臂细瘦.8.肢带型：四肢近端肌肉无力萎缩；上楼困难举臂不能过肩.9.眼咽型：眼睑下垂眼球活动障碍；吞咽困难构音不清.治疗以一般支持疗法为主如增加营养适当锻炼应旧能从事日常生活但应避免过劳防止感染.不知道我的这样的解答你明白吗