脱髓鞘病变是什么病

脱髓鞘（脑白质）病在临床上，常常会碰到其它原因导致的脑脱髓鞘病，因为这些病与先天性因素相关，又被称为脑白质营养不良。

有的病因已经明确，有的尚未确定，这里介绍其中的几种，以便与多发性硬化相鉴别。o肾上腺脑白质营养不良为性染色体隐性遗传病，患者血清内可发现长链脂肪酸升高。

病变累及的器官是肾上腺、性腺和脑。脑的主要部位在枕叶，其他脑叶较轻，一般对称，视神经、视束、穹隆、海马联合、胼胝体都受损害，可累及小脑和脊髓。

疾病常开始于少年，因为患者存在肾上腺功能低下，皮肤和口腔粘膜的色素增加，颜色发暗。有乏力、消瘦，血压低、血糖低、血钠低、血钾高，因为双侧枕叶白质脱髓鞘，患者可有视力障碍，甚至失明，可有智力障碍，肢体瘫痪，癫痫发作等。

如果儿童期发病，始发症状是智力、视力受损。成人发病，始发症状是精神和步态异常多见。8岁前发病进展较快，在老人视、听、步态、吞咽障碍进展较慢。

检查血液中长链脂肪酸有助于诊断。颅脑CT或MRI检查，早期可见病变位于双侧枕叶，晚期弥漫全脑白质区。