寒冷性荨麻疹发病机理

寒冷性荨麻疹（ColdurticariaCU）是荨麻疹的一型，其临床表现主要是暴露在寒冷条件下，不同部位出现的瘙痒及风团。

皮损可以局限于寒冷条件下暴露部位或接触寒冷物体的部位，也可泛发，可累及口腔黏膜，甚至表现为头痛、寒战、腹泻以及心动过速等。

近些年，国内外的研究者对寒冷性荨麻疹进行了很多研究，从发病机理到治疗方案都有了一些新的发现　从基因找病因　寒冷性荨麻疹可以分为获得性和家族性两大类。

而获得性寒冷性荨麻疹可以分为原发性和继发性。其发病率各家报道不一，在正常人群中发病率为0.05％。但也有报道在5.2％和33.8％之间，这可能与各地不同的气候有关，寒冷的天气会诱导本病的发生，而在热带地区本病主要由冷饮诱发。

本病男女发病比率是1：2，平均持续时间是3.5年。患者中67％有过敏病史，25％有明确的荨麻疹史。寒冷性荨麻疹发病高峰年龄是20～30岁，自发性的平均始发年龄是22岁，继发性的则为49岁，约46.5％的患者数年后可自行缓解　原发性寒冷性荨麻疹发病机理目前尚不清楚，除发现最重要的炎症因子组胺与本病有关外，有研究表明前列腺素、激肽等也对发病有影响　继发性寒冷性荨麻疹与一些疾病关系密切，如冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、传染性单核细胞增多症、风疹、HIV、梅毒、结缔组织病、骨髓恶性肿瘤等　Muckle－Wells综合征（MWS）是常染色体显性遗传病，表现为淀粉样变、耳聋、肢痛及家族性寒冷性荨麻疹，与1q44染色体上基因的点突变有关，在不同家族之间，本病的严重程度和临床特征的差异受点突变影响。

通过直接序列分析Muckle－Wells综合征和家族性寒冷性荨麻疹患者的1q44染色体，发现都有类似的基因突变，该基因可在外周血白细胞中表达。

但还有一些无症状患者也有相同的点突变，说明调控基因可以决定本病的严重程度　从病史定诊断　病史对于本病的诊断非常重要。

接触冷水、冷空气或凉食物后出现风团或其他荨麻疹样损害，就应当考虑本病。少部分患者局部寒冷刺激不能激发产生荨麻疹，需要全身性寒冷刺激才可以引起泛发风团，因此，病史对于这些患者的诊断更加重要　寒冷刺激试验对于本病有诊断价值。

有报道表明，寒冷刺激试验可达到92％的阳性率。冰试管测验的最佳试验时间为3～5分钟，一般不会出现假阳性，若延长到10～20分钟，在慢性荨麻疹患者中可有17％～33％的假阳性。

需注意的是抗组胺药对冰试管测验有明显的影响，使用后必须适当延长试验时间，以减少假阴性　治疗可有多种尝试　最有前景的药物首推白三烯受体拮抗剂，不仅可获得较好的疗效，还没有明显的副作用。

另外，咪唑斯汀对于寒冷导致的风团效果明显。临床可考虑联合使用白三烯受体拮抗剂和组胺H1受体拮抗剂　小剂量皮质激素只对部分患者有效。

有人使用青霉素或四环素等可使部分患者完全缓解或症状改善。对于抗过敏治疗效果不佳或反复发作的患者，可以考虑抗生素治疗。

对于常规治疗效果不佳的患者，则可考虑寒冷耐受治疗　当然，还要提醒患者注意饮食和生活习惯，注意保暖，避免接触冷水、冷食物等。

逐渐耐受法，比如洗手；从45度缓慢逐渐减到30度，然后20度，10度。