病情分析:脊髓肿瘤大多不遗传,其中神经纤维瘤病是最具有典型遗传特点的,属常染色体显性遗传,且遗传率较高,多表现为家族性。
神经纤维瘤病症状多为体表咖啡斑,重症者为多为可触性突起皮下结节,更甚者为癞蛤蟆皮样咖啡斑。在神经系统内多表现为神经鞘瘤、脑膜瘤、听神经瘤,脊髓内多为室管膜瘤。
以上肿瘤多为基因变异导致,所以只能选择性切除,缓解病症以延长寿命。指导意见:神经纤维瘤病,属于常染色体显性遗传疾病有两种类型.1型即周围型神经纤维瘤病亦称Von Reckling-hausen病;
2型较为罕见为中枢型神经纤维瘤病其特征为双侧性听神经瘤.1型的病理基因位于第17号染色体2型的病理基因位于第22号染色体.在1型病例中神经纤维蛋白(neurofibromin)的肿瘤抑制作用出现障碍或丧失。