进行性肌营养不良的治疗方法

行性肌营养不良症(英文：progressivemusculadystrophy，PMD)是一种原发横纹肌的遗传性疾病．临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩，个别病例尚有心肌受累．有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29．4％，是神经肌肉疾病中最多见的一种．进行性肌营养不良症，是一种随着年龄增长，肌肉逐渐萎缩，使行动能力渐渐消失直至完全丧失生活自理能力的疾病．患者最终只能眼睁睁地等待着自己由于心肌衰竭而死亡，国际医学界形象地称之为渐冰人．该病症已被InternationalSevenThreeSociety(国际七三学社)列入十大医学课题进行研究．进行性肌营养不良症是一组渐进性遗传性骨骼间性疾病．主要临床特征为选择性受累的骨髓肌呈渐进性对称性无力和萎缩，最终丧失运动功能．本病为单基因遗传，发病年龄为5～6岁左右，发生率为出生男婴的13～33/105．近年研究认为其蹭的基本原因在于肌肉细胞膜的异常．1．荣肌片适用于气血不足兼有瘀滞型肌营养不良症．黄芪40g，当归15g，白术12g，菟丝子20g，鸡内金12g，全蝎6g，按现代生产工艺制成片剂．每片0．3g，相当于3g生药．8～9岁者，每次6片，每日3次，8岁以下者，每次减l～2片，10～15岁者，每次加2片，16岁以上者，每次加4片．共治疗68例，显效39例，有效26例，无效3例．(李增富，李成文，李桂欣．荣肌片治疗进行性肌营养不良症临床观察．河南中医，1997(2：94)2．复肌汤合复肌宁粉适用于脾虚夹瘀之肢带肌营养不良症．复肌汤，胆南星10g，麦冬10g，佛手10g，白僵蚕10g，焦三仙10g，陈皮10g，姜半夏10g，甘草l0g，菖蒲15g，伸筋草15g，桃仁15g，党参15g，钩藤15g，枸杞子15g，杜仲15g，焦白术15g，黄芪20g，珍珠母20g(先煎，牡蛎20g(先煎)．复肌宁粉，明天麻60g，全蝎60g，蜈蚣30条(去头足，地龙30g，黄芪30g，杜仲炭30g，牛膝20g，共研细末．每服2．5g，早晚2次口服．治疗上千例，每获良效(陈立华．尚尔寿治疗进行性肌营养不良症的临床经验简介．北京中医，1988(5：5)3．马钱复痿灵适用于脾肾亏虚，气血不足所引起的各型肌营养不良症．桑寄生，30g，川牛膝10g，杜仲10g，熟地黄10g，肉苁蓉10g，黄芪20g，山药10g，当归10g，丹参10g，地龙10g，白术6g，川芎6g，附片6g，炙甘草6g，马钱子粉0．3g(3岁以下用o．15g，成人用0．6g)．上药除马钱子外，水煎取汁后冲马钱子粉，每日1剂分2～3次于饭后半小时至1小时冲服，20天为一疗程．服1个疗程后，停药5～10天再服．治疗30例，显效12例，有效12例，无效6例．(沙海汶．进行性肌营养不良症30例临床小结．北京中医杂志，19866：18)4．复痿汤适用于脾肾虚弱兼有血瘀之眼肌型和远端型．黄芪30g，熟地黄15g，茯苓15g，当归15g，山药12g，牛膝15g，菟丝子12g，白术12g，赤芍10g，川芎12g，地龙12g，红花10g，炙马钱子0．9g，治疗6例，近期疗效满意．(王志祥．制马钱子与加味复痿汤并用治疗进行性肌营养不良症6例．中国神经精神疾病杂志，1981：103)5．治痿汤适用于脾肾亏虚型假肥大型肌营养不良症．黄芪20g，党参15g，熟地黄9g，当归9g，山药15g，菟丝子9g，枸杞子9g，白术9g，茯苓9g，川芎9g，赤芍9g，牛膝9g，地龙9g，制马钱子0．3g(冲服，甘草3g．治疗4例，取得了较好疗效．(罗练华，徐万薏，陈建萍．治痿汤治疗进行性肌营养不良症的体会．中西医结合杂志，1987：202)生活护理：关于本病的治疗，迄今为止，尚未发现一种经得起多次重复的，时间考验的，被世界各国公认的特效疗法．目前仍处于不断地摸索和验证中．关键在于做好预防工作，做好遗传谘询，产前检查，携带者的家谱分析和检查是预防本病发生的重要措施．本病除假肥大型外，多数不影响其寿命．晚期患者可因严重肌肉萎缩而出现肢体挛缩和畸形．适当体育活动，按摩，体疗有助于改善肢体功能，延缓残废时间．