正常血钾型周期性麻痹系常染色体显性遗传。发作时血钾正常。发病年龄在2~11岁之间,男女均可受累。一般易于清晨或剧烈运动后引起发作。
散步或轻微运动有时能预防麻痹发生。本病根据发作性无力及血清钾正常可以诊断。患儿口服氯化钾后可诱发麻痹发生并可使其加重。
用氯化钠治疗有效。平日易避免进食含钾多的食物,如肉类、香蕉、菠菜、薯类。防止过劳或过度的肌肉活动,并注意寒冷或暑热的影响1.对称性四肢近端肌肉无力,下蹲,起立,上楼梯困难,双手抬举困难;
2.颈饥咽喉肌无力,抬头困难,声音嘶哑,吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难,紫绀。3.肌痛,颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。
4.肌肉萎缩,肢体近端多见。5.皮肤损害,如头面部浮肿性紫红斑等。6.少数有发热、关节痛等。[编辑本段]诊断依据1.四肢对称性无力伴压痛;
2.血清酶活性增高,CPK、LDH均高,尤以LDH更为敏感。3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波;4.肌肉活组织检查见肌纤维变性,坏死,再生,炎症细胞浸润,血管内皮细胞增生等。
病史及症状:多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽饥呼吸肌和颈迹晚期可有肌萎缩。
有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。体检发现:受累肌肉压痛、无力、腱反射低。辅助检查:1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌红蛋白含量明显增高,血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。
半数以上患者血沉快。2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。3.肌电图:插入电位延长,可有肌强直样放电活动。
轻收缩时运动单位电位平均波幅降低,时限缩短,可有大量纤颤波。多相波增多,重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。4.肌肉活检:示变性、坏死、炎细胞浸润,肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。
5.心电图:异常率可达40%左右,心动过速,心肌炎样表现,或出现心律不齐等以上是对正常血钾型周期性麻痹这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您降!