平滑肌瘤来源于外阴平滑肌、毛囊立毛肌或血管平滑肌。多发生在生育年龄,主要发生在大阴唇、阴蒂及小阴唇。呈有蒂或突出于皮肤表面,形成质硬、表面光滑的块物。
镜下见平滑肌细胞排列成束状,与胶原纤维束纵横交错或形成漩涡状结构,常伴退行性变。