速看 肝豆症，是一种什么症状，怎么治.
肝豆状核变性又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,损害肝,脑等器官而致病.本病大多在10～25岁间出现症状,男稍多于女,同胞中常有同病患者.一般病起缓渐,临床表现多种多样,主要症状为： 一,神经系统症状：常以细微的震颤,轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状,以后逐渐加重并相继出现新的症状.典型者以锥体外系症状为主,表现为四肢肌张力强直性增高,运动缓慢,面具样脸,语言低沉含糊,流涎,咀嚼和吞咽常有困难.不自主动作以震颤最多见,常在活动时明显,严重者除肢体外头部及躯干均可波及,此外也可有扭转痉挛,舞蹈样动作和手足徐动症等.精神症状以情感不稳和智能障碍较多见,严重者面无表情,口常张开,智力衰退.少数可有腱反射亢进和锥体束征,有的可出现癫痫样发作. 二,肝脏症状：儿童期患者常以肝病为首发症状,成人患者可追索到“肝炎”病史.肝脏肿大,质较硬而有触痛,肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状,脾脏肿大,脾功亢进,腹水,食道静脉曲张破裂及肝昏迷等. 三,角膜色素环：角膜边缘可见宽约2～3mm左右的棕黄或绿褐色色素环,用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积,为本病重要体征,一般于7岁之后可见. 四,肾脏损害：因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损,可出现蛋白尿,糖尿,氨基酸尿,尿酸尿及肾性佝偻病等. 五,溶血.可与其它症状同时存在或单独发生,由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血. ,如何治疗 一,低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类,坚果类,巧克力,瘦肉,猪肝,羊肉等.禁用黾板,鳖甲,珍珠,牧蛎,僵蚕,地龙等高铜药物. 二,使用剂驱钡： （一）D-青霉胺.应长期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于饭前半小时口服. （二）三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏. （三）二巯基丙醇. （四）硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合. 二,对症治疗： （一）保肝治疗.多种维生素,能量合剂等. （二）针对锥体外系症状,可选用安坦或东莨菪碱. （三）如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.
