医生回答
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您好!空泡蝶鞍综合征系因鞍隔缺损或垂体萎缩,蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内,致蝶鞍扩大,垂体受压而产生的一系列临床表现.可分两类：发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者为继发性空泡蝶鞍综合征；
非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者为原发性空泡蝶鞍综合征.病因：原发性空泡蝶鞍综合征的病因至今尚未完全阐明,可有下列数种因素：（一）鞍隔的先天性解剖变异Buoch尸检788例中,发现仅有41.5％鞍隔完整,21.5％鞍隔为2mm宽的环,5.1％鞍隔完全缺如,而在该组中,因鞍隔缺损致原发性空泡蝶鞍的发病率为5.5％.鞍隔不完整或缺如,在搏动性脑脊液压力持续作用下使蛛网膜下腔疝入鞍内,以致蝶鞍扩大,骨质吸收,脱钙,垂体受压萎缩而成扁平状贴于鞍底.（二）脑脊液压力即使颅内压正常,也可因鞍隔缺损,正常搏动性脑脊液压力可传入鞍内,引起蝶鞍骨质的改变.Foley认为慢性颅内压增高造成空泡蝶鞍的可能性最大.（三）鞍区的蛛网膜粘连是本病发生的重要因素之一,可能垂体逐渐回缩,使鞍隔孔及垂体窝留下较大的空间,有利于蛛网膜下腔疝入鞍内.原发性空泡蝶鞍多见于多胎妊娠的中年妇女可能与此有关.有内分泌靶腺（性腺,甲状腺,肾上腺）功能减退或衰竭者垂体可增生肥大,用相应靶腺激素替代治疗后,可使增生的垂体回缩,从而产生空泡蝶鞍.（五）垂体病变因垂体供血不足而引起垂体梗塞而致本病.垂体瘤或颅咽管瘤发生囊性变,此囊可破裂与蛛网膜下腔交通而致空泡蝶鞍.此外,垂体瘤自发生变性坏死可致鞍旁粘连或引起蛛网膜下腔疝入鞍内.（六）鞍内非肿瘤性囊肿可由垂体中间部位雷斯克袋的残留部钙化而来,妊娠时增大,产后稍缩小,多次妊娠后则可造成空泡蝶鞍.继发性空泡蝶鞍是因鞍内或鞍旁肿瘤,经放射治疗或手术后发生.据国内报道原发性空泡蝶鞍以鞍区粘连所致者居多（约占50％）,引起鞍隔缺损,鞍区粘连及垂体萎缩.临床表现多见于女性（约占90％）,尤以中年以上较胖的多产妇为多.头痛是最常见的症状,有时剧烈,但缺乏特征性,可有轻,中度高血压.少数病人有视力减退颞侧偏盲.少数病人有良性颅内压增高症（假性脑肿瘤）,可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高.部分病人有脑脊液鼻漏,发生原因可能是脑脊液压力短暂升高,引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放.少数病人伴有垂体功能低下,可呈轻度性腺和甲状腺功能减退,及高泌乳素血症.垂体后叶功能一般正常,但在个别小儿中可出现尿崩症.儿童中可伴有骨骼发育不良综合征.国内报告的原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于女性,年龄在15～63岁之间,以35岁以上者居多,常见有头痛,肥胖,视力减退和视野缺损,伴颅压增高,少数病人有内分泌失调,以性功能减退为主.也有出现下丘脑综合征者.治疗：一般认为如症状轻微毋需特殊处理,但如有视力明显障碍者应行手术探查,若系视神经周围粘连,行粘连松解术,可使视力有一定程度的改善.有人提议用人造鞍隔治疗.并发脑脊液鼻漏者,经蝶窦入路手术,用肌肉和移植骨片填塞垂体窝.对非肿瘤性囊肿,可将囊肿打开,部分切除囊肿包膜.如伴有内分泌功能低下,则酌情予以替代治疗。
