一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物
二、使用药剂驱铜 (一)D-青霉胺。应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服 (二)三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏 (三)二巯基丙醇 (四)硫酸锌。毒性较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合
三、对症治疗 (一)保肝治疗。多种维生素,能量合剂等 (二)针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱 (三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法
四、手术治疗