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一、Rett综合征的临床分期 Rett综合征的临床表现具有一定的阶段性并与年龄相关共分为四期 I期：自６－１８个月发病时起持续数月表现为发育停滞头部生长迟缓对玩耍及周围的环境无兴趣肌张力低下 II期：自１－３岁时起持续数周至数月表现为发育迅速倒退伴激惹现象手的失用与刻板动作惊厥孤独症表现语言丧失失眠自虐 III期：自２－１０岁时起持续数月至数年表现为严重的智力倒退或明显的智力低下孤独症表现改善惊厥典型的手的刻板动作明显的共济失调躯体失用反射增强肢体僵硬醒觉时呼吸暂停食欲好但体重下降早期的脊柱侧弯咬牙 IV期：１０岁以上持续数年表现为上、下运动神经元受累的体征进行性脊柱侧弯肌肉废用肌体僵硬双足萎缩失去独立行走的能力生长迟缓不能理解和运用语言眼对眼的交流恢复惊厥频率下降
