肝豆状核变性是一种遗传性代谢异常的常染色体隐性遗传疾病。正常人胆汁是铜排出的重要途径,而肝豆状核变性的患者体内铜代谢发生障碍,肠道吸收铜增加,胆汁排铜减少,尿铜增加。
由于铜代谢紊乱,体内大量的铜首先沉积于肝脏,当肝脏内铜饱和后,铜又可在脑及肾脏等组织内沉积,从而引起一系列病变。
,因此,饮食应限制铜的摄入,每日食物中铜的含量应