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医生回答
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问题分析：先天肺发育不全分3类，肺未发生一侧或双侧肺缺如；肺未发育支气管原基呈一终端盲囊，未见肺血管及肺实质；肺发育不全可见支气管、血管和肺泡组织但数量和（或）容积减少。
患者可能伴发肺血管及其他畸形病变。先天性肺发育不全的主要原因可能是胸内肺生长发育的有效容量减少，最常见的原因是膈疝一侧膈肌不能关闭，腹腔脏器疝入胸腔，从而影响肺的发育意见建议：严重病例出生后即死亡。
主要表现为呼吸困难，甚至呼吸窘迫，以及长期反复呼吸道感染，体检可见患侧胸廓塌陷，活动度减弱，叩诊呈浊音，听诊呼吸音减低或消失，患者可伴有其他先天性畸形的临床表现，如肾功能不全等。
病情轻微者可能无明显临床症状，仅于常规胸部X线检查时发现。远期疗效尚不确切。病程中常有反复呼吸道感染，应注意预防并及时治疗
