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朗格罕细胞组织细胞增生症旧称组织细胞增生症为一组原因不明病理上主要以分化较好的组织细胞增生为特征的疾病.现已证实此细胞具有朗格罕细胞(Lc)的特征.病理病因目前尚不清楚可能为细胞因子介导的疾病.发病也可能与疱疹病毒6型有关.临床表现及诊断因受累器官多少及蹭部位不同而表现不一传统上可分为以下五种类型(一)莱特勒-西韦病l岁以内发病者多.起病急病情重.表现为发热皮疹咳嗽苍白耳流脓肝脾大腹泻及肺部广泛浸润(二)汉-许-克病多发生于3～4岁以上小儿及青年.具有颅骨缺损眼眶肿块引起突眼下丘脑及垂体后叶蹭引起的尿崩症三大特征骨骼蹭以颅骨最多.因皮肤可有稀疏的黄色斑丘疹丘疹或结节本病又称黄色瘤(三)中间型临床表现介于前两型间(四)骨嗜酸细胞肉芽肿多见于4～7岁以上儿童及青年.蹭常多发多累及颅骨四肢骨脊柱或骨盆.无全身症状(五)单一器官型可累及肺肝或皮肤较少见.因以上各型特点多有重叠难以确切划分近年来又根据蹭器官的功能损害将本病分为三型便于制订国际统一治疗方案.I型：骨骼或软组织单部位受累不伴器官功能受累；
Ⅱ型：骨骼或软组织I
