速看 多发性肌炎
多发性肌炎是一组病因不清,主要临床表现以对称性四肢近端,颈肌,咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病.本病与自身免疫紊乱有关.体检发现：受累肌肉压痛,无力,腱反射低.四肢对称性无力伴压痛.血清酶活性增高,ＣＰＫ,ＬＤＨ均高,尤以ＬＤＨ更为敏感. .肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波； 肌肉活组织检查见肌纤维变性,坏死,再生,炎症细胞浸润,血管内皮细胞增生等.多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力,疼痛和压痛为主征.可累及咽肌,呼吸肌和颈肌.晚期可有肌萎缩.有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤.包涵体肌炎是一种慢性炎症性肌病.其主要病理特点是肌浆或肌核内有管状细丝包涵体.1,本病在男性较常见,男女比例约3：1.通常在50岁以后隐袭起病,出现下肢渐进性无痛性肌无力和肌萎缩,然后上肢也出现,远端肌无力长不如近端严重,通常双侧不对称,也可选择性累及部分肌肉,数月或数年后发展到其他肌群,拇长伸肌损害是特征性改变.疾病呈进行性,早期伴膝腱反射减低.吞咽困难较常见,少数病例可见某种类型心血管异常. 2,家族性IBM肌无力始于儿童早期,通常不累及股四头肌,与散发病例不同,家族性病例肌肉缺乏炎症性改变,因此称为家族性包涵体肌病更确切.
