胼胝体发育不良

胼胝体发育不全 胚胎期胼胝体发育自前向后完成,大脑前动脉供血区缺氧,炎症或梗塞都可导致胼胝体部分发育不全,70％在压部和体部.基因遗存障碍使横过中线的胼胝体联合纤维移行受阻,引起完全不发育,常伴半球纵裂囊肿. [临床表现] 胼胝体发育不全的临床表现各异,单独部分发育不全可无症状.最常见的症状是癫痫和智力障碍.合并Chiari畸形,Dandy-Walker综合征等其他畸形,临床症状较重,较多,如脑癫痫,周期性低体温和婴儿痉挛等.[CT检查] 典型较严重的胼胝体发育不全,CT诊断不难,但对轻度或中度发育不良,有时由于层厚较厚或间隔过大,横轴位扫描,易于漏诊.对有神经运动和智力障碍,疑有胼胝体发育不全者,扫描时应在Ⅲ室和侧室水平将层厚减薄到3-5mm连续扫描.较大的儿童或成年亦可用8-10mm层厚,但如有怀疑,仍需减薄到3-5mm.冠状位有利于判断Ⅲ室的位置.重建或直接矢状位,更易显示胼胝体全貌,一般不用增强扫描,但可提供另外有用信息. [CT表现] 典型的骈眠体发育不全的CT表现如下:①大脑纵裂增宽与第三脑室前部相连.②双侧侧脑室扩大,分离.③第三脑室扩大上升位于侧脑室之间.④室间孔不同程度的扩大和分离.其中①为最常见和最可靠的直接征象,②,③和④为间接征象. 双侧脑室分离,第三脑室扩大,上升,介于双侧脑室之间,形似蝙幅翼状. 胚胎发育的生理性脑积水,随着脑组织生长脑室逐渐变小,当脑组织生长局部或普遍性受损害时,则导致局部或普遍性脑室扩大.胼胝体大多发育不良,引起枕角不成比例的明显扩大.脑回呈放射样排列的大脑半球侧面,神经组织招叠,阻止了双侧脑室的靠近,使脑室分离,过量的脑组织形成(多小脑回)或侧脑室内侧面,特别是靠近额角,脑组织的距离减少.使脑室分离,特别是额角前部变窄,如临近白质发育不良,导致额角呈茎样,正常骈服体纤维呈水平状排列,胼胝体发育不全时,呈纵向排列,所以侧脑室内缘光滑,大致呈双互平行走向.由于胼胝体外侧束的压迹可使侧脑室内缘凹陷.异位神经组织聚集,阻止了放射状纤维迁移,使脑室外侧壁不规则.间脑发育不良导致Ⅲ室扩大和上升.神经组织,主要是白质发育不良,引起大脑半球纵裂增宽。