速看 地中海贫血为何要用vite及叶酸?
地中海贫血又称海洋性贫血,是血红蛋白的珠蛋白肽链有一种或几种的合成受到部分或全部抑制所引起的遗传性溶血性贫血.血红蛋白是由血红素和珠蛋白组成的,每一个珠蛋白和一个血红素连接构成一个血红蛋白单体,人类血红蛋白是由4条血红蛋白单体组成的.珠蛋白有两种肽链,一种是a链,另一种是非a链(又分三种).a链基因定位于16号染色体,非a链基因定位于11号染色体.地贫是由于基因的缺失或者错位引起珠蛋白的合成障碍从而引起血红蛋白合成的障碍.叶酸是维生素B复合体之一,是参与嘧啶和嘌呤的合成.如果体内叶酸缺乏,引起DNA合成障碍,细胞有丝分裂减弱从而引起大细胞性贫血.维生素E是一种广泛的抗氧化剂.1.对于轻型地贫一般不需要治疗,避免感染和氧化性用药.2.中度地贫伴有脾亢的或者脾肿大的可以行脾切除治疗.3.青少年应该采用高量输血疗法,保持血红蛋白在每升110130g,以保证正常的生长发育,输血时最好可以使用滤去白细胞和血小板的浓集红细胞,并可用去铁胺促进铁的排泄.4.必要时可以应用异基因骨髓移植手术.5.最好必要的婚前检查,因为两个轻型患者可能产出重型的纯合子患儿.综上所述,体内叶酸缺乏可以引起DNA合成障碍从而珠蛋白合成障碍,但是这不是引起珠蛋白合成障碍的唯一原因.所以叶酸是在有条件的部分的发挥作用维生素E是抗氧化剂,用于轻型患者避免氧化性用药的预防措施。