颅内生殖细胞瘤

生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来,好发于松果体区,其次为鞍上池.肿瘤多发生于男性青少年,位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见.生殖细胞瘤对放射线非常敏感.该瘤通常无包膜,无钙化,出血,坏死或囊性变,属低度恶性肿瘤,多呈浸润性生长,常有不同程度和形式的转移,易向蛛网膜下腔及脑室系统种植,播散.组织学上,肿瘤主要含有两种细胞成分：上皮样细胞和淋巴样细胞.[临床表现]突出临床表现是内分泌紊乱,表现为上视障碍和性早熟,同时可伴有下丘脑功能障碍,如尿崩,烦渴,嗜睡及肥胖.其他症状与肿瘤部位有关,松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管,造成颅内高压.鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍,然后出现头痛,呕吐,多饮多尿及垂体功能低下.[影像学表现]

1.CT表现：①肿瘤最常见于松果体区,位于鞍上区肿块常累及漏斗；②CT平扫多呈等密度或稍高密度肿块,无出血,坏死及囊性变,可分叶,但境界清楚；瘤体本身钙化少见,典型松果体区生殖细胞瘤常见肿瘤包埋松果体钙化灶.③增强扫描呈中等至明显的均匀强化.④室管膜下转移可表现为沿脑室壁线状或条片状强化,沿脑脊液向蛛网膜下腔播散表现为脑表面,脑池的线状或结节状强化.

2.MR表现：①最常见于松果体区,也常见于鞍上,可同时或单独存在.②T1加权为略低信号或等信号,T2加权常呈等信号或高信号.③增强后；呈明显均匀一致强化,并能发现沿脑脊液或室管膜转移的病灶.[鉴别诊断]①颅咽管瘤：多为囊性或囊实性肿块,钙化多见.纯实性者可呈稍高密度,并可强化,与生殖细胞瘤不易鉴别,②星形细胞瘤：一般肿瘤较大,密度偏低,后期可出血,肿瘤通常位于下丘脑,并沿视交叉或视束延伸,可在眼眶内形成肿块.③垂体瘤：发生于鞍内,但可向鞍上生长,小儿罕见,肿瘤易出血,坏死,鞍底骨质变薄,下陷,海绵窦常受累.④脑膜瘤：好发于成人,儿童罕见,肿瘤部位偏前,伴骨质增生,硬化及蝶窦过度气化。