医生回答
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对于先心病室间隔缺损这个问题一定要重视你提到的先心病室间隔缺损的问题为你解答如下室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的一种小型室间隔缺损一般无症状缺损随年龄增长而缩小有人认为约25%可自然关闭大缺损在孩子出生1~2个月后出现呼吸急促、多汗体重增长缓慢、面色苍白患儿常有呼吸道感染易患肺炎听诊可闻杂音可通过心脏彩色多普勒超声波检查进行诊断手术适应症可归纳为以下几种情况
1.不需手术小型缺损而无症状或进行性闭合缺损症状逐渐减轻者暂不手术进行观察
2.择期手术缺损的大小由小到中等症状轻无肺动脉高压而肺血流：体血流在2：1左右在随访中心脏杂音、心电图和胸片变化不大者可等到学龄前施行手术；如在观察期间肺动脉压升高心脏杂音变短心尖区舒张期杂音变低或消失者应提早手术
3.早期手术在大型室间隔缺损婴幼儿症状重肺血管内皮细胞增生、结构改变以及肺血管生长受阻等如在8个月内手术修补室间隔缺损术后一年肺血管改变可恢复且有新血管长出而在9个月或更后进行手术刀婴幼儿术后仍有持续性肺血管阻力的升高这提示肺血管肌层的肥厚与向外周的延伸以及内膜增生并没有完全退化新血管的成长亦有限度但也有的作者指出术后持续性肺血管阻力的升高仅发生在两岁以后施行手术的幼儿Kirklin等认为在2岁内进行手术即使有非常严重的肺动脉高压也能恢复到正常或接近正常；而2岁以上的手术者有50％的肺动脉高压将持续不变Ching等和Bonchek等也指出在2岁以上施行手术者有25％在术后2～11年间肺血管阻塞性蹭仍在进行反之在2岁内手术者则无此现象故在2岁内施行手术能防止肺血管阻塞性蹭为了掌握时机就需要密切观察和重复心导管检查但是年龄越小手术死亡率越高如属选择性手术一般3个月大的婴儿不做待其室间隔缺损自行闭合或缩小
4.紧急手术大型室间隔缺损的新生儿或婴幼儿分流量大并发危及生命的顽固性心力衰竭和肺功能不全积极内科疗法无效者应创造条件进行手术即使在生下3个月内亦应如此可以考虑行肺动脉环缩术以挽救生命这种手术目前已较少做多趋向于行修复术但在技术上要做好同时修复其他合并畸形的准备根据Kirklin的意见只有两种大室间隔缺损需先进行肺动脉环缩术：多发室间隔缺损散布在隔束或间隔前部同时还有隔膜缺损；另一种是大型室间隔缺损类似房间管型三尖的腱索跨立于室间隔之上三尖瓣环骑跨于两个心室之上三尖瓣的腱索亦可附于间隔的左侧其右室常发育不全（二）手术禁忌症如有①病史中有发绀尤其在休息时发现发绀表现有反向分流以自右向左为主者；②体检时心前区扪不到震颤收缩期杂音短而柔和者；③放射线胸片显示肺动脉段较明显突出但肺部不充血者；左室不大或接近正常者；④心电图检查示电轴变为右偏右侧心前导联为典型右心室肥厚、有切迹的大R波而左侧心前导联Q波消失R波电压低于正常S波深者；⑤右心导管检查证实分流为自右向左肺血管阻力大于10wood/m2者以上情况均不应进行手术否则患者可能过不了手术关且术后预期寿命亦比不做手术者短
