怎样鉴别恶性组织细胞病恶性组织细胞病跟哪些相似疾病。

分辨和鉴别恶性组织细胞病详细如下　恶性组织细胞病应与反应性组织细胞增多症、急性白血病、骨髓转移癌、再生障碍性贫血等疾病鉴别　病的临床表现多种多样且无特异性因此单根据临床表现极易发生误诊综合国内报道的669例初诊误诊率高达69.4%国内文献报道的误诊病种多达70多种常易误诊的情况：①因发热、出血、全血细胞减少而诊为再生障碍性贫血、急性白血病等;②因发热、黄疸、肝脾大而误诊为黄疸性肝炎、肝硬化、胆道感染等;③因发热持续不退伴有胃肠道症状而误为伤寒、败血症、肠结核等;④因便血、腹泻或腹部肿块而考虑为肠道肿瘤、淋巴瘤、溃疡性结肠炎等;⑤因发热、咳嗽、气短、胸液而误为肺部感染、肺肿瘤、肺结核等;⑥因发热、血尿、水肿而诊为肾小球肾炎、泌尿系感染、甚至尿毒症;⑦因发热伴截瘫、脑神经麻痹或抽搐而误为脑炎、脊髓炎、颅内肿瘤;⑧因发热伴有心包积液或胸腹腔积液而误为多发性浆膜炎;⑨因鼻咽部溃疡而误为坏死性肉芽肿;⑩因发热、皮肤结节溃疡或红斑而误为皮肤结核、非化脓性脂膜炎、蕈样霉菌病等此外有不少病例误为外科疾病而施行手术探察故应提高对本病的警惕　有骨髓的细胞形态学的支持可以帮助诊断但是许多非肿瘤性疾病也可引起反应性组织细胞增多常与本病鉴别　1.反应性组织细胞增生的概念是指有明显的原发病存在由于原发病的某些因素的刺激而发生组织细胞增生待原发病去除、刺激减轻后增生的组织细胞可自然消失当原发病诊断明确而组织细胞反应性增生程度较轻时后者易被忽视但若重症患者其组织细胞反应强烈而原发病诊断不明时易误诊为恶组已知某些感染性疾病如结核病、伤寒、布氏杆菌病、疟疾等可引起骨髓组织细胞增多并有吞噬血细胞现象过去对组织细胞增生的概念及分类比较混乱20世纪70年代提出将反应性组织细胞增生分为3类：①感染性：继发于感染性疾病包括上述疾病及肝炎传染性单细胞增多症等;②变态反应性：继发于结缔组织病、药物过敏、皮炎性淋巴结病及某些疫苗接种反应;③恶性肿瘤性疾埠在未转移到骨髓时亦可有组织细胞增生　20世纪70年代初张之南等通过随访工作发现原诊断为恶组的部分病例经过数年之后仍存活有的发展为典型的类风湿性关节炎;有的以后查出为红斑狼疮;有的发现为迁延型肝炎;有的无任何疾病迹象重新复习这些病例、过去的临床表现及骨髓细胞形态结果：临床上发病很像恶组有高热、苍白、肝脾大、全血细胞减少个别有出血倾向其中1例当时血压已下降至80/57mmHg自动出院大多病情十分凶险但骨髓细胞形态大都是单核样和淋巴样细胞个别有异型细胞但为数不多(不超过1%)仅有1例数量较多(约20%)血压下降自动出院当时并无关节症状多年后关节明显畸形变形实为类风湿性关节炎由此可见个别反应性组织细胞增生与恶组在初期较难鉴别　1979年Risdal等报道19例因病毒感染引起组织细胞增生并有吞噬血细胞现象其中14例发病前曾接受较长时间的免疫抑制剂治疗病毒检查阳性称之为病毒相关噬血细胞综合征(virus-associatedhemophagocyticsyndromeVAHS)其后发现不仅病毒可引起噬血综合征很多细菌、真菌、甚至近期输血、肿瘤播散等也可引起有称感染相关性噬血细胞综合征(infection-associatedhemophagocyticsyndrome)有称噬血细胞性组织细胞增生症(hematophagichistiocytosis)此外有称噬血细胞综合征(hematophagicsyndrome)者都是从骨髓细胞学角度提出的表现为组织细胞增生并活跃地吞噬各种血细胞　已查明许多病原体可引起噬血细胞综合征：①病毒如EB病毒、巨细胞病毒、单纯性疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、腺病毒、微小病毒B19;②细菌如肠道革兰阴性杆菌、流感噬血杆菌、肺炎双球菌链球菌、金黄色葡萄球菌、流产布氏杆菌、肺炎支原体等;③伯纳特立克次体;④结核分枝杆菌;⑤真菌如荚膜组织胞浆菌、白色念珠菌、新型隐球菌;⑥利什曼原虫噬血细胞综合征的临床表现随原发病的不同而不一最常见的共同症状为发热以高热居多可伴有寒战、盗汗、纳差、体重减轻及肝、脾、淋巴结轻度肿大部分患者可有出血、皮疹、全血细胞减少、肝功能损害或凝血功能障碍VAHS尚可有中枢神经系统症状肺部浸润或肾功能衰竭等多脏器损害症状VAHS常于病前2～6周有病毒感染症状虽然噬血细胞综合征本质上属于一种反应性组织细胞增生如无继发性感染多在l～8周内自然缓解但在严重病例其临床过程极似恶组死亡率可高达30%～40%病情凶险程度几乎难于与恶组相区别如Chen等1991年报道10例台湾儿童由EB病毒引起的爆发性VAHS临床表现有发热、黄疸、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血障碍和肝功能异常骨髓检查有非典型T淋巴样细胞及少数B免疫母细胞浸润并有成熟组织细胞增生伴吞噬血细胞现象最初6例曾诊断为恶组10例均迅速死亡从发热到死亡平均生存期为16天主要死因为凝血功能障碍伴多脏器衰竭和机会致产感染应用血清学鉴定和印迹杂交实验证实为EB病毒急性感染　2.反应性组织细胞增生的实验室检查(1)外周血细胞有不同程度减少：国内82例反应性组织细胞增生症就诊时已有贫血者占48.4%;全血细胞减少者占14.6%;其余为血小板减少或白细胞减少或三系中2系减少少数为白细胞增高(7.3%);外周血涂片见到成熟组织细胞者占17.8%(1%～31%)国外资料中有贫血、白细胞及血小板减少者分别为9l%、80%和88%(2)骨髓涂片可见组织细胞增多：细胞大都是成熟型或单核样及淋巴样组织细胞可伴有血细胞被吞噬个别病例可见少量异常组织细胞或可见到1～2个多核巨细胞目前认为全血细胞减少不都是组织细胞吞噬血细胞过多所致而是感染抑制骨髓的结果(3)其他实验室检查：常有血清谷丙转氨酶升高、可有氮质血症、或血胆红素增加、凝血酶原时间延长、低丙种球蛋白血症、血α2球蛋白比例增高、乳酸脱氢酶升高等VAHS患者血清中病毒抗体滴度可升高病毒培养可阳性其他原因的反应性组织细胞增生可迟早出现原发病的征象及相应的实验检查所见　3.恶组与反应性组织细胞增生症的鉴别1994年冯云等报道1986～1992年确诊的噬血细胞综合征与恶组病各13例的异同(表5　∩以看出从临床表现及细胞形态区别有时确有困难而病原学检查及血清铁蛋白检测对二者鉴别可能有帮助有认为血清铁蛋白在恶组明显高于反应性组织细胞增生症但亦有报道两病的血清铁蛋白均显著增高二者并无显著差异此外中性粒细胞的碱性磷酸酶(NAP)在恶组的阳性率和积分极低而反应性NAP大多数增高有认为恶组细胞分化差有较多的核分裂象吞噬血细胞现象较少见而反应性组织细胞分化较成熟很少出现分裂象而吞噬血细胞现象极为明显我们过去的经验表明：在没有合并明显感染的情况下可试用肾上腺皮质激素反应性者用药2～3天体温可渐退并可在短期内停药虽然有少数患者可再发热但可有较长间隔再用药体温仍可退需视原发病是否已同时治疗而定我们曾对38例反应性组织细胞增生症进行分析其中16例原发病不能确定9例未经特殊治疗体温自然下降7例口服泼尼松后热退热退后肝脾及淋巴结缩小血象及骨髓象逐渐恢复正常而恶组对肾上腺皮质激素反应差即使体温有下降常不能降至正常或下降后短期又上升且连续应用逐渐失效有报道有些噬血细胞综合征应用环孢素A(cyclosporinA)有效需强调的是骨髓发现有吞噬现象的组织细胞增多应首先排除反应性者因为多见约有半数以上的反应性者较易找到原发病一般反应性组织细胞增多持续时间不长多次重复骨髓穿刺检查变化较大消失较快而恶组一旦骨髓出现异常组织细胞后重复骨髓穿刺异常细胞会逐渐增多