患者的症状和体征在很大程度上撒于浸润的器官.骨皮肤牙齿和齿龈组织耳内分泌器官肺肝脾淋巴结和骨髓都可被侵犯.细胞的浸润可显示功能的障碍.大多数病例1~15岁.单个和多发性嗜酸性肉芽肿主要发生在大龄儿童和青年(常近30岁.发病高峰出现在5~10岁之间.单个和多发性嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的60%~80%.全身侵犯的患者有相似的骨质损害常无力负重并有突出表面的软性的肿块(有时有温感.放射线检查见病损往往边缘清楚呈圆形或椭圆形伴锯齿状边缘给人以深刻的形象.但有些病损难以与Ewing肉瘤及骨肉瘤相鉴别。