酮性低血糖症状:特征是反复发作的饥饿性低血糖伴血浆FFA水平和血酮水平升高,血乳酸水平一般正常,血浆丙氨酸水平偏低。
正常引起异常低血糖所需饥饿持续时间远远少于成人;酮症性低血糖病人因为肝糖异生所需原料不足,出现低血糖所需时间更短。
发病年龄在18个月至5岁,大多8—9岁自行缓解。常在呕吐、进食减少时出现症状,清晨空腹多发,出生体重较低,发作期间体格清瘦。
尿检酮体为阳性。血糖水平在4.0~4.5mmol/L以上感觉有低血糖症称之为高血糖性低血糖症。血糖低于3.5~4.0之间发生低血糖症状称之为正常血糖性低血糖。
血糖在3.5~4mmol/L以下,肾上腺性低血糖。