腰椎压迫神经腿疼痛每天夜里疼的很厉害

吕惠英上海交通大学附属新华医院0条评论何广贤广州市中医院0条评论陈丁叮州市中医院0条评论乐菊芳上海交通大学附属新华医院0条评论黄卫红广州市红十字会医院1条评论陈吉庆江苏省妇幼卫生保健中心0条评论朗格汉斯(Langerhans)细胞组织细胞增生症以往曾称为组织细胞增生症X.可分为嗜酸性肉芽肿；H-Schüller-Christian不Letterer-Siwe3个亚型.尽管划分到这些独立亚型中的病人并不多见然而这样的标准对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现的分类依然有价值　病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.症状和体征　患者的症状和体征在很大程度上撒于浸润的器官.骨皮肤牙齿和齿龈组织耳内分泌器官肺肝脾淋巴结和骨髓都可被侵犯.细胞的浸润可显示功能的障碍.大多数病例1~15岁　单个和多发性嗜酸性肉芽肿主要发生在大龄儿童和青年(常近30岁.发病高峰出现在5~10岁之间.单个和多发性嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的60%~80%.全身侵犯的患者有相似的骨质损害常无力负重并有突出表面的软性的肿块(有时有温感.放射线检查见病损往往边缘清楚呈圆形或椭圆形伴锯齿状边缘给人以深刻的形象.但有些病损难以与Ewing肉瘤及骨肉瘤相鉴别　H-Schüller-Christian发生在2~5岁儿童亦见于一些大龄儿童和成人.H-Schüller-Christian病约占朗格汉斯组织细胞增生症病例的15%~40%.表现为骨质缺损眼眶部位肿块可引起突眼视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视由于齿龈和下颌浸润而引起牙齿脱落.骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅肋骨盆和肩胛骨.长骨和腰椎骶骨较少受累.长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤成骨肉瘤和骨髓炎.腕头膝足或颈椎骨侵犯属罕见.常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙实际上这是由于牙龈退缩未成熟牙质暴露的缘故　颞骨乳突和岩状部位受累所引起的慢性中耳炎和外耳炎十分多见.5%~50%病例可发生尿崩症主要见于有全身性疾病和眼眶及颅骨受侵犯的患儿.40%系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿表现为侏儒.下丘脑浸润可引起高催乳素血症和低促性腺激素血症.其他多种罕见症状也见报告　Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹有时呈现紫癜皮疹侵犯头皮耳壳腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可成为微生物入侵的门户导致脓毒血症.常见耳溢脓淋巴腺病肝脾肿大.重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少厌食急躁体重减轻.并有明显的呼吸道症状(如咳嗽呼吸急促气胸)严重的贫血有时发生中性粒细胞减少.血绣减少常是死亡的先兆.由于这些表现年轻患者往往被误诊或漏诊.诊断　临床表现是鉴别诊断的依据.本病应与下列疾病相鉴别：包括伴有移植物抗宿主病或病毒感染的免疫缺陷综合征白血病或淋巴瘤等浸润性疾病网状内皮细胞贮积病先天性感染良性和恶性骨肿瘤囊肿以及丘疹性黄色瘤　根据活检标本的组织病理学特征可作出朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断.在病理片上朗格汉斯细胞常居多并随病损期的长短而多变.早期病损增生的朗格汉斯细胞分化较好.病损后期朗格汉斯细胞较少在有些病例则缺如.偶尔见到坏死伴极少量朗格汉斯细胞.多核型组织细胞是常见的并与其他炎症性细胞(如粒细胞嗜酸细胞巨噬细胞和罕见的淋巴与浆细胞)同时存在　其他诊断检查包括使用ATP酶S-100蛋白α-D甘露糖酶花生植物促凝集素受体和弹性蛋白进行的免疫化学染色检查可呈阳性反应这些指标十分敏感但并非特异.需结合组织病理学的结果予以评估.通过电镜检出具有朗格汉斯颗粒［Ⅹ小体或球拍样小体(Birbeck颗粒)］或细胞表面表达CD1抗原特征的朗格汉斯细胞始可确诊.预后和治疗　低危组年龄＞2岁造血系统肝肺或脾未受侵犯.危险组年龄＜2岁或伴前述器官受侵犯.由于疾病持续存在患者常不能按照严格设计的方案配合治疗因而可出现多种器官受累症状(表137-2.在0~Ⅱ组的患者特别是那些单个系统疾病的患者几乎不需要全身性治疗同时几无致残率也不引起死亡.有些Ⅱ组和大多数Ⅲ组(即伴多系统疾病)需作全身性治疗但一般还是有效的.Ⅳ组年轻并有多系统侵犯的患者致残率和死亡率高达20%尽管复发常见然而几乎所有疗效良好的患者最后都可中止治疗.在成年患者亦可呈现慢性病情起伏的过程　重型患者应住院并予最大剂量抗生素保持气道通畅营养支持(包括高能营养)血制品皮肤护理理疗以及必要的医护关怀.严格的卫生措施可有效地减少听道皮肤和牙龈损害.施行清创术甚至可切除严重受损的牙龈组织以限制口腔蹭.头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次.若洗发液无效可局部少量使用皮质类固醇药剂以在短期内控制小的病灶.对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗　≈部治疗(外科和放疗　在完整评估后单个骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者可使用局部疗法.患者的病损浅表在容易接近的及非危险的部位可施行手术刮除.但术中要避免过大的矫形与整形手术和损伤功能.局部放疗(使用高电压装置)常给予骨骼畸形眼球突出所致的视力丧失病理性骨折脊柱压缩和脊髓损伤或有严重疼痛或全身淋巴结肿大的患者　化疗　低危患儿＞2岁伴单一系统疾病或一个部位骨质或多部位骨质损害常给予局部治疗不需全身性治疗.然而治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在.低危患者＞2岁伴多系统疾病但未侵犯血液系统肝肺或脾可给予化疗常有持续的疗效然而大多＜2岁前述器官系统受侵犯特别有功能紊乱的患儿尽管给予化疗但仍死亡　预后极差的患者在诊断时应作HLA配型考虑进行骨髓移植环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗　在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性以及情绪波动均应加以监察。

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