病情分析:大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病本病多发于年轻女性岁以前发病约占%岁以后较少发病国外资料患病率/百万大动脉炎病变多位于主动脉弓及其分支其次为降主动脉腹主动脉肾动脉主动脉的二级分支如肺动脉冠状动脉也可受累受累的血管可为全层动脉炎由于血管内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞少数病人因炎症破坏动脉壁中层弹力纤维及平滑肌纤维坏死而致动脉扩张假性动脉瘤或夹层动脉瘤病因迄今尚不明确一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致意见建议:约%是自限性的在发现时疾病已稳定对这类病人如无合并症可随访观察对发病早期有上呼吸道肺部或其他脏器感染因素存在应有效地控制感染对防止病情的发展可能有一定的意义高度怀疑有结核菌感染者应同时抗结核治疗激素对本病活动仍是主要的治疗药物及时用药可有效改善症状缓解病情一般口服泼尼松如用常规剂量泼尼松无效可改用其他剂型危重者甚至可大剂量静脉冲击治疗但要注意激素引起的库欣综合征易感染继发高血压糖尿病精神症状和胃肠道出血等不良反应长期使用要防止骨质疏松单纯肾上腺皮质激素疗效欠佳或为增加疗效和减少激素用量可用免疫抑制剂最常用的药物为:环磷酰胺硫唑嘌呤和甲氨喋呤严重病例会危机生命和造成健康的重大危害现多认为大动脉炎一经诊断应积极早日开始免疫抑制剂与激素的联合治疗法即使临床缓解免疫抑制剂维持使用仍应持续较长时间要注意药物不良反应使用扩血管抗凝药物支持治疗能部分改善因血管狭窄较明显病人的一些临床症状对血压高的病人应积极控制血压经皮腔内血管成形术为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉锁骨下动脉狭窄等获得较好的疗效外科手术治疗手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血大动脉炎慢性进行性血管病变受累后的动脉由于侧支循环形成丰富故大多数患者预后好可参加轻工作预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况其并发症有脑出血脑血栓心力衰竭肾功能衰竭心肌梗死主动脉瓣关闭不全失明等