肝局灶性结节增生

肝结节肝结节状病灶可分为以下5类：肝结节状再生性增生、肝局灶性结节状增生、肝部分结节样变、肝硬化、肝腺瘤。本节仅就前三类进行叙述。

一、肝结节状再生性增生肝结节状再生性增生（nodularregenerativehyperplasiaoftheliver；NRH）于1981年由Strimyer和lshak报道，属罕见疾病。既往曾称之为肝脏结节状变、粟粒性肝细胞瘤病、非硬化性肝结节或非硬化性门脉高压。整个肝脏内弥漫性分布着小的肝细胞结节，结节周围没有纤维组织包围，纤维化轻微或没有纤维化，可与肝硬化区别。本病常发生于老年患者，儿童期发病者极为罕见。文献报道本病常与其他疾病伴随，如类风湿性关节炎、Felty综合征、肾移植、克罗恩病和血液病、药物（如免疫抑制剂、皮质类固醇）治疗者及摄食掺假烹调油产生的毒油综合征等。本病病因未明，可能与肝脏对损害的异常愈合反应有关。腹部肿块为常见的临床表现，可能发生肝内门静脉高压，推测系结节引起肝内血管扭曲变形的结果。肝功能正常，无黄疸、腹水、低蛋白血症、凝血酶原时间延长等表现。不伴有慢性乙型肝炎病毒感染或肝硬化。无合并症的病例，甲胎蛋白浓度在正常范围。细针抽吸活检对诊断无益，外科肝边缘活检有助于诊断。预后一般良好，但可发生肝细胞发育障碍，亦有个别进展至肝细胞癌的报道。

二、肝居灶性结节状增生肝局灶性结节状增生（focalnodularhyperplasiaoftheliver；FNH）由Rogers等于1981年报道，是一种罕见的良性病变，既往曾命名为局灶性硬化、局灶性结节性硬化、孤立增生性结节或孤立结节状再生性增生。任何年龄均可罹患本病，女性常见（占80%）。本病病因未明。通常认为是在先天性血管畸形的基础上，因肝细胞酶系缺损而使细胞易受激素类药物的刺激、导致坏死后修复再生形成的结果。亦可能是对脉管性肝损害的异常再生反应。许多报告认为本病与口服避孕药有关，认为避孕药可能对肝局灶性结节状增生细胞有营养作用，口服避孕药的妇女易发生肝局灶性结节状增生破裂和出血，少数病例在停服避孕药或雌激素之后肝局灶性结节状增生缩小。FNH通常为单发结节，位于肝包膜下，少数为多结节、位于肝深部。结节较小，直径17cm，边界清楚但无包膜，呈黄棕色，质地较硬。结节剖面中央为星芒状瘢痕组织，自中央向四周放射将结节分隔，为肝局灶性结节状增生的特征性改变，有时中央瘢痕不明显，可见薄的错综交织的纤维层。显微镜下显示，肝正常结构破坏，中央星芒状瘢痕组织包含一条或数条动脉，动脉内膜或中层纤维肌层常呈异常增生使管腔变窄或闭锁，没有中央静脉。大小不等的纤维间隔从中央瘢痕组织向四周放射，纤维间隔由增生的肝细胞、血窦及Kupffer细胞组成。结节内和结节间可有胆管增生以及炎性细胞浸润。本病通常无症状，少数病变较大者可有上腹部不适或肝区疼痛，腹腔内出血是极罕见的合并症。肝局灶性结节状增生无特征性血清标志物，其检出主要靠影像学检查。B超、CT、MRI等检查可显示病变均匀、密度稍低、中央瘢痕及离合性动脉血流供应等表现。对于无肝硬化、肝功能正常、HBsAg及AFP阴性的年轻患者，尤其是女性患者的肝占位性病变，应考虑肝局灶性结节状增生的可能，但必须与肝细胞癌、肝细胞腺瘤等相鉴别。联合应用多种影像学检查可提高诊断准确性。确诊必须靠病理检查，但不提倡穿刺活检。本病无恶变倾向，病灶较大者可有破裂出血的危险。诊断明确的无症状的肝局灶性结节状增生，可密切观察病变变化，如病灶增大或与肝细胞癌不能鉴别时，可行手术切除。若有手术禁忌证或无法切除者，可行动脉栓塞治疗。

三、肝部分结节样变（partialnodulartransformationoftheliver）肝部分结节样变，又称结节转化，亦属罕见病。结节发生在肝门周围，可能引起门脉高压。其余部分的肝组织属正常或有萎缩，肝功能正常。细针抽吸活检对诊断无益。本病病因未明。