主要侵及长管状骨骨端。下肢较上肢骨易发病.其比例为6:1。股骨、胫骨、肱骨是最常见部位。膝关节上、下骨的发病率约占长管状骨的50%。
骨恶性纤维组织细胞瘤易于经淋巴转移。X线示:骨恶性纤维组织细胞瘤表现虫噬样、穿凿样的溶骨性蹭、骨质侵蚀、局限性骨膜反应和软组织包块,经常发生病理性骨折。
X线表现无特异性。