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医生回答
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系统性硬化症以皮肤损害为主要症状一般先出现于双侧手指和面部逐渐向躯干扩展多呈对称性分布根据其表现不同大致分为三期：肿胀期、浸润期（硬化期）和萎缩期肿胀期时表现为手背、手指无痛性非凹陷性肿胀手指呈腊肠样有紧绷感病变由手指向身体近端发展大约在数周或数月后病变进展至浸润期可见皮肤失去弹性有如皮革与皮下组织粘连不能提起此时的皮损在脸部可有特征性改变称为面具脸表现为面部表情减少皱纹减少嘴唇变薄、内收鼻端变小鼻翼萎缩变软甚至出现张口困难本病目前尚无特效疗法部分病例治疗后可停止发展或缓解两型在治疗上无大的差别（一）一般治疗去除感染病灶加强营养注意保暖和避免剧烈精神刺激（二）血管活性剂主要用于以扩张血管降低血粘度改善微循环1.丹参注射液2.胍乙啶3.甲基多巴(三)结缔组织形成抑制剂1.青霉胺2.秋水仙碱（四）抗炎剂：糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效一般常先用泼尼松30mg/d口服以后渐减至5～10mg/d的维持量如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用（五）免疫抑制剂：如硫唑嘌呤（75～150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、环磷酰胺（50～200mg/d）等均可选用对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效与糖皮质激素合并应用常可提高疗效和减少皮质激素用量（六）物理疗法：包括音频电疗、按摩和热浴等
