胼胝体发育不全胚胎期胼胝体发育自前向后完成大脑前动脉供血区缺氧炎症或梗塞都可导致胼胝体部分发育不全70%在压部和体部.基因遗存障碍使横过中线的胼胝体联合纤维移行受阻引起完全不发育常伴半球纵裂囊肿.[临床表现]胼胝体发育不全的临床表现各异单独部分发育不全可无症状.最常见的症状是癫痫和智力障碍.合并Chiari畸形Dandy-Walker综合征等其他畸形临床症状较重较多如脑癫痫周期性低体温和婴儿痉挛等.[CT检查]典型较严重的胼胝体发育不全CT诊断不难但对轻度或中度发育不良有时由于层厚较厚或间隔过大横轴位扫描易于漏诊.对有神经运动和智力障碍疑有胼胝体发育不全者扫描时应在Ⅲ室和侧室水平将层厚减薄到3-5mm连续扫描.较大的儿童或成年亦可用8-10mm层厚但如有怀疑仍需减薄到3-5mm.冠状位有利于判断Ⅲ室的位置.重建或直接矢状位更易显示胼胝体全貌一般不用增强扫描但可提供另外有用信息.[CT表现]典型的骈眠体发育不全的CT表现如下:①大脑纵裂增宽与第三脑室前部相连.②双侧侧脑室扩大分离.③第三脑室扩大上升位于侧脑室之间.④室间孔不同程度的扩大和分离.其中①为最常见和最可靠的直接征象②③和④为间接征象.双侧脑室分离第三脑室扩大上升介于双侧脑室之间形似蝙幅翼状.胚胎发育的生理性脑积水随着脑组织生长脑室逐渐变小当脑组织生长局部或普遍性受损害时则导致局部或普遍性脑室扩大.胼胝体大多发育不良引起枕角不成比例的明显扩大.脑回呈放射样排列的大脑半球侧面神经组织招叠阻止了双侧脑室的靠近使脑室分离过量的脑组织形成(多小脑回)或侧脑室内侧面特别是靠近额角脑组织的距离减少.使脑室分离特别是额角前部变窄如临近白质发育不良导致额角呈茎样正常骈服体纤维呈水平状排列胼胝体发育不全时呈纵向排列所以侧脑室内缘光滑大致呈双互平行走向.由于胼胝体外侧束的压迹可使侧脑室内缘凹陷.异位神经组织聚集阻止了放射状纤维迁移使脑室外侧壁不规则.间脑发育不良导致Ⅲ室扩大和上升.神经组织主要是白质发育不良引起大脑半球纵裂增宽.胼胝体发育不全可单独存在亦可合并大脑半球纵裂囊肿胼胝体脂肪瘤等其他畸形.虽然CT平扫足以能够诊断不必用增强扫描但有时为了鉴别诊断偶尔行增强扫描亦可获得其他有用信息.CT增强扫描显示大脑内静脉分离紧靠扩大的第Ⅲ脑室外壁.正常大脑大静脉由于骈服体压部呈曲线样当胼胝体压部发育不良或不发育时大脑内静脉的曲线变扁.胼周动脉相互靠近平行走行直达Ⅲ脑室前部在矢状位其弯曲度或少呈波浪样走行室间孔脉络丛交角变锐达35%40(正常45-70.胼胝体前部发育不良较为少见因为胼胝体的发育自前向后通常不可能有单独胼胝体前部发育不全除非因血管病感染等破坏所致的前部缺损.[鉴别诊断]胼胝体发育不全的CT表现特异诊断不难.广泛缺血低血氧脑病引起广泛脑白质疏松同时可侵犯胼胝体使半球纵裂增宽C俄现很像脐服体发育不良二者鉴别有赖于临床病史.大脑半球纵裂囊肿位于中线边界锐利脑脊液密度横轴位难与扩大上升Ⅲ室鉴别冠状位显示囊肿位侧脑室上方而扩大上升的Ⅲ室介于侧脑室之间。