预后。未经正确治疗的本病患儿因低血糖和酸中毒发作频繁常有体格和智能发育障碍。伴有高尿酸血症患者常在青春期并发痛风或高血脂。
如有痛风性关节炎,痛风石可用别嘌醇和碳酸氢钠片加丙磺舒治疗。患者在成年期的心血管疾病、胰腺炎和肝脏腺瘤(或腺癌)的发生率高于正常人群,少数患者可并发进行性肾小球硬化症。
但更长期的追踪随访仍属必要。