医生回答
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扩张型心肌病 疾病简介 型的特征为左或右心室或双侧心室扩大并伴有心肌肥厚.心室收缩功能减退伴或不伴充血性心力衰竭.室性或房性心律失常多见.病情呈进行性加重死亡可发生于疾病的任何阶段. 症状 症状详细描述 各年龄均可发病但以中年居多.起病多缓慢最初检查时发现心脏扩大心功能代偿而无自觉不适.经过一段时间后症状逐步出现这一时期有时可达10年以上.症状以充血性心力衰竭为主其中以气急和浮肿为最常见.最初在劳动或劳累后气急以后在轻度活动或休息时也有气急或有夜间阵发性气急.由于心排血量低患者常感乏力.体检见心率加速心尖搏动向左下移位可有抬举性搏动心浊音界向左扩大常可听得第三音或第四音心率快时呈奔马律.由于心腔扩大可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音此种杂音在心功能改善后减轻.血压多数正常但晚期病例血压降低脉压小出现心力衰竭时舒张压可轻度升高.交替脉的出现提示左心衰竭.脉搏常较弱.心力衰竭时二脉基底部可有罗音.右心衰竭时肝脏肿大水肿的出现从下肢开始胸水和腹水在晚期患者中不少见.各种心律失常都可出现为首见或主要的表现并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律可以反复发生有时甚顽固.高度房室传导阻滞心室颤动窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征成为致死原因之一.此外尚可有脑肾肺等处的栓塞. 诊断 1980年世界卫生组织指出本病为不明原因的左心室或双心室扩大心室收缩功能受损伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常须排除其他原因后方能作出本病的诊断. 1995年中华心血管病学会组织专题研讨会提出本病的诊断参考标准如下： 1.临床表现为心脏扩大心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭常有心律失常可发生栓塞和猝死等并发症. 2.心脏扩大X线检查心胸比＞0.5超声心动图示全心扩大尤以左心室扩大为显左室舒张期末内径≥2.7cm/m2心脏可呈球型. 3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱射血分数小于正常值. 4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌波克山博包括缺血性心肌病围产期心肌财精性心肌病代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进甲状腺机能减退淀粉样变性糖尿病等所致的心肌病遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病全身系统性疾病如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等所致的心肌病中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病. 有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体抗肌球蛋白抗体抗β1-受体抗体抗M2胆碱能受体抗体作为本病的辅助诊断.临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影. 心内膜心肌活检：病理检查对本病诊断无特异性但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断.用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应（PCR）或原位杂交有助于感染病因诊断；
或进行特异性细胞异常的基因分析. X线检查示心影扩大晚期外观如球形说明各心腔均增大外形颇似心包积液.少数患者以左心室左心房或右心室增大为主外观类似二尖瓣蹭.透视下见心脏搏动较正常为弱.主动脉一般不扩大.病程较大的患者常有肺瘀血和肺间质水肿两肺肋膈角处可有间隔线肺静脉和肺动脉影可扩大；
胸腔积液不少见. 心电图检查在有症状的患者中几乎都不正常无症状者不少已有心电图改变改变以心脏肥大心肌损害和心律失常为主.左心室肥大多见常合并心肌劳损晚期常有右心室肥大；
也可有左或右心房肥大.心肌损害常见以ST段压低T波平坦或双相或倒置为主要表现有时T波呈缺血型改变.少数患者可有病理性Q波类似心肌梗塞其部位多在前间隔（V1V2导联）可能为间隔纤维化的结果.心室内传导阻滞常见左右束支或左束支分支的传导阻滞都可出现.心律失常常见后期尤然以异位心律和传导阻滞为主.异位心律可来自心房房室交接处或心室由早搏逐步演变为心动过速以至扑动或颤动亦可有窦房蹭房室交接处逸搏或逸律或心室自身心律等.一至三度房室传导阻滞均可发生. 超声心动图在本病早期即可见到心腔轻度扩大尤其左心室室壁运动减弱后期各心腔均扩大室间隔与左室后壁运动也减弱.二尖瓣前叶双峰可消失而前后叶呈异向活动.左室喷血比数常减至50%以下心肌缩短比数也减小.可能有少量心包积液. 核素心室造影也可显示心腔扩大与室壁运动减弱左室喷血分数减少运动后更为明显. 收缩时间间期早期即可不正常左心室喷血时间（LVET）缩短喷血前期（PEP）延长PEP/LVET增大. 心导管检查早期近乎正常左右心室舒张末期压可以稍增高.有心力衰竭时心排血指数减小动静脉血氧差大肺动脉及心房压增高.心血管造影示心腔扩大室壁运动减弱. 治疗 由于病因未明预防较困难.在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗有实际意义.治疗主要针对临床表现 1.休息及避免劳累必须十分强调如有心脏扩大心功能减退者更应注意宜长期休息以免病情恶化. 2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同采用强心药利尿药和扩血管药由于心肌损坏较广泛详地黄类利尿药有益在低肾小球滤过时氢氯噻嗪可能失效此时需用袢利尿药如：呋塞米.扩血管药如：血管紧张素转换酶抑制剂也有用用时须从小剂量开始注意避免低血压. 近年来发现本病有心力衰竭时用β受体阻滞剂有效其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋β受体密度下调在本病中其程度大于心肌梗塞后β受体密度下调在本病中其程度大于心肌梗塞后用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除心肌内β受体密度上调已知有β1好起始用极小剂然后缓慢加大剂量此种治疗可以延长患者寿命. 3.有心律失常尤其在症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极. 4.对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药. 5.改善心肌代谢的药物如维生素C三磷酸腺苷辅酶A环化腺苷酸辅酶Q10等可作为辅助治疗. 6.对长期心力衰竭内科治疗无效者应考虑作心脏移植术后积极控制感染改善免疫抑制纠正排斥1年后生存率可达85%以上. 预后 型病程长短不一短者在发病后1年内死亡长者可存活20年以上.凡心脏扩大明显心力衰竭持久或心律失常顽固者预后不佳.不少患者可有猝死。
