要大得比较多才是的.真性红细胞增多症(polycythemiavera,PV)简称真红,是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血总容量绝对增多,血液粘滞度增高,常伴有白细胞和血小板升高,脾大,病程中可出现出血、血栓形成等并发症。临床特征有皮肤粘膜红紫、肝脾大及血管性与神经性症状,起病隐袭,病程进展缓慢。发病高峰年龄集中在50~60岁之间,因此是一种中老年性疾病。男性患病稍多于女性【病因和发病机制】真红系克隆性造血干细胞病,源自一个造血干细胞的病态增生。其证据是,二例真红患者同时又是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏的杂合子,患者未被真红影响的组织如皮肤、纤维细胞具有A型和B型G-6-PD,而受累的红细胞、粒细胞、巨核细胞仅具有一种类型(A型)G-6-PD,证实了受累及的细胞来自于一个造血干细胞,但病因及发病机制并未能阐明。真红伴随的血栓并发症主要是由于血细胞比容增加,血液粘滞度增加所致【临床表现】本病起病缓慢,可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。临床表现与血容量、血液粘滞度增加紧密相关。症状依患者病情、病期不同而有很大差别。在血容量和血液粘滞度明显升高时,可出现下列各种临床症状。
一、神经系统表现早期可出现。头痛最常见,可伴眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍等症状。少数以脑血管意外为首先表现就诊,是本病的严重并发症之一。
二、多血质表现皮肤红紫,尤以面颊、唇、舌、耳、鼻、颈部和四肢末端(指、趾及大小鱼际)为甚。眼结膜显著充血。少数可见瘀点、瘀斑。部分患者伴高血压或皮肤瘙痒,后者热水浴后明显,与嗜碱性粒细胞增高释放组胺有关。
三、血栓形成、栓塞和出血较多见。系由高血容量和高粘滞血症所致静脉血栓或血栓性静脉炎所引起。常见发生血栓和栓塞的部位有脑、周围血管、冠状动脉、肠系膜、下腔静脉、脾、肺静脉等。不同部位血管的血栓或栓塞可产生不同的症状,但多较严重,需紧急处理。
四、消化系统本病约10%~16%患者合并消化性溃疡,与组胺分泌增多,刺激胃酸分泌增高,胃活动增强和十二指肠的小血管血栓形成有关。临床表现与普通消化性溃疡相似,但出血尤其是大出血多见。
五、肝脾大约40%~50%患者肝大,70%~90%患者脾大,多为中至重度肿大,是本病重要体征之一。增大的脾表面平坦、质硬,常引起患者腹胀,纳差和便秘。若并发脾梗死,可出现脾区疼痛、压痛及摩擦音。
六、其他本病因骨髓增生、细胞过度增殖,使核酸代谢亢进,导致血、尿中尿酸水平增高。少数患者可继发痛风或尿路、胆道形成尿酸性结石。