先天性肺发育不全系胚胎早期肺芽发育缺陷所致分为两肺一侧肺或肺叶发育异常.本采合并心脏大血管和骨胳等其他畸形.两侧肺不发育者不能存活.治疗 肺切除术适用于单侧肺畸形者近有报道植入组织扩张器以保持胸廓容积防止胸廓畸形和脊柱侧凸的进一步发展但远期疗效尚不确切病程中常有反复呼吸道感染应注意预防并及时治疗.预后 严重病例出生后即死亡多合并其他畸形如脊柱心脏胃肠道畸形约半数于婴幼儿期死亡。