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白塞波Behcetdisease）又称白塞综合征(Behcetsyndrome)或眼－口－生殖器(oculo-al-genitalsyndrome)是1937年由土耳其皮科医生Behcet产生报告本病与复发性口腔溃疡关系密切90%－100%的前不见古人均可发生复发性口疮但其不仅侵犯眼、口及生殖器而是可使全身多个系统受累的血管炎性疾病只不过各系统及器官病损发生的时间先后不同有些病人先出现1－2种器官的病损以后才有其他器官的病损由此给诊断带来一定难病因目前病因尚不十分明确有人认为是病毒感染或对感染因素的过敏反应引起但还未得到充分的证明最近在免疫学方面研究较多发现有些病人血清中免疫球蛋白、免疫复合物等均升高并有多种抗体如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等所以有人认为本采能是某些因素其中包括病毒所诱发的一种自身免疫病亦有人认为发采能与纤维蛋白溶解系统功能低下使发生微循环而导致血液缓慢红细胞聚集血栓形成致组缺血坏死而形成病损国内曾观察白塞病病人手指甲皱、舌菌状乳头及眼球结膜的微循环变化发现2/3的病人均有微循环障碍的表现国内外一些研究发现的白塞病病人HLA-B5抗原阳性率高北医大第一医院及口腔医院1987年曾检测40例白塞病人HAL频率结果发现病人中HLA－B5阳性率占57.5%而对照组仅为10.1%与Roitt及Lehner得结果相同说明白塞病发病存在遗传因素临床表现本病的基本特征为非特异性血管炎性病变病损反复发作有自限性可同时或先后侵犯多个器官其临床表现复杂多样1972年日本Behcet病研究委员会所定分型标准较适合于临床应用发病的性别报道不一致国外报道男性多于女性国内报道女性销多于男性发病年龄以青壮年多见（一）基本症状1．口腔溃疡≮腔的病损多数表现为反复发作的小溃疡与复发性口疮基本相同仅少数为深溃疡溃疡可发生于唇、舌、颊、腭及龈等部位一般10天左右可以愈合2．眼部病损∩表现为结膜炎、角膜炎、脉络膜炎及视网膜炎较严重的有虹膜睫状体炎和前房积脓视神经炎和视神经萎缩等可导致视力减退甚至失明3．生殖器病损　男性多见于阴囊和阴茎亦可引起副睾炎女性多在阴唇发生溃疡溃疡大小与口腔溃疡相似或较深疼痛明显一般发作间隔期远较口腔溃疡长为数月或1至数年4．皮肤病损　皮肤出现结节性红斑、毛囊炎、疖肿等还可有多形性红斑的表现上述四种基本症状中以口腔溃疡发作最多多数报道为90%以上有些报道甚至100%均有口腔溃疡且其中半数以上为初发症状口腔溃疡可与其他症状同时出现或交替出现亦有口腔溃疡反复发作数年或十余年后再出现其他症状者亦有其他症状早于口腔溃疡出现者如皮肤病损约有1/3为本病首发症状（二）特殊症状1．关节　主要表现为关节疼痛少数有红肿多侵犯膝、腕、肘、踝等大关节无明显游走性但易复发为特殊症状中最常见的症状2．心血管系统　心血管损害可发生于心脏引起心脏扩大、心肌炎和心包炎等动、静脉血管均可发生病变导致血管梗塞或动脉瘤等引起身体各部位如肺、肾等相应的症状如咯血、肾性高血压等3．消化系统∩发生非特异性消化道溃疡及消化道出血有腹痛、腹泻、腹胀等症状4．呼吸系统　由于血管的病变可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺间质纤维化肺部X线检查出现阴影等为肺梗塞的表现5．神经系统　中枢神经系统症状较周围神经的损害多见主要表现为脑膜脑炎综合症、脑干综合征或器质性精神错乱综合症其症状早期有头痛、头晕、记忆力减退以后有语言障碍、共济失调、颈强直、偏瘫等发生严重时引起呼吸麻痹而死亡6．发热　部分病人有反复发热病史呈高热或低热此类病人当伴有结节性红斑或关节、肺部症状时易被误诊为风湿病或结核等以上各种基本症状及特殊症状发生的时间先后及频率各不相同根据其表现分为完全型和不完全型两类完全型：①出现4个基本症状；②出现2个基本症状和2个以上特殊症状不完全型：①出现3个基本症状；②出现眼的症状及另一个基本症状本病病程长有的可达数十年各种症状可能反复发作而又可自行缓解口腔及皮肤病损愈后无后遗症眼部病损严重者有失明的危险除少数因严重内脏或神经损害而死亡外多数病人在屡次复发后可自然痊愈诊断（一）主要根据临床表现　如有2个以上的基本症状即可成立诊断但如基本症状不全特殊症状又先发时则诊断比较困难应仔细询问病史是否曾经有各器官的患病史（二）根据皮肤针刺反应　如皮肤注射针眼处在24－48小时内出现丘疹或小脓疱即为阳性白塞病病人约60%以上为阳性反应可作为诊断的参考（三）Behcet病患半数以上微循环发生障碍血清中HLA-B5阳性有些血清HLA-B5阳性临床诊断为复发性口腔溃疡的患者在追踪观察过程中相继出现除口腔溃疡以外的其他症状如视网膜血管炎、关节炎、皮肤针刺反应由阴性转为阳性等最后诊断为Behcet病故检查病人微循环变化及血清中HLA可作为诊断的参考资料治疗在病情缓解期口腔内无病损时无需用药溃疡发作时局部用消炎、对症及促进溃疡愈合的药物全身应予支持治疗及调整免疫治疗又因本策有血管炎及微障碍的特点故采用活血化瘀的中成药如复方丹参等对改善病情有利的对有各系统症状的病人应与各有关科配合治疗一;口腔溃疡与白塞氏糙腔溃疡是人们生活中的常见病、多发病每个人的一生中或多或少都会发生口腔溃疡这种偶发性口腔溃疡都有自愈倾向只要平素多注意饮食和口腔卫生或适当用点冰硼散或锡类散涂擦溃疡面均可愈合但如口腔溃疡反复发作疼痛剧烈饮食难下者就应该引起足够重视因为这种复发性口腔溃疡多属于白塞氏病的范畴白塞病又叫白塞氏综合症或称口眼生殖器综合症是一种累及多系统、多器官的全身性疾病其主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎故又称口眼生殖器三联症目前认为该病是一种自身免疫性疾病其发病年龄主要为16—40岁复发性口腔溃疡发于颊部、舌缘、上下唇内、齿龈等部位溃疡呈多形性可成群出现疼痛显著长期反复发作严重者可累及咽喉部溃疡越大越深症状越重愈合也愈慢除口腔溃疡外常伴发外生殖器溃疡、眼色素膜炎、皮肤结节红斑(尤其是下肢多见、毛囊样皮疹、关节疼痛以及系统损害如心血管、消化系、神经系、泌尿系等受损其中以伴发神经系统受损者病情最重是引起死亡的主要原因

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