问题分析:小脑扁桃体下疝畸形,又称Chiari畸形,是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或和延髓下部甚至Ⅳ脑室,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。
意见建议:手术原则以手术治疗为主要手段,其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫,疏通脑脊液循环,缓解神经受压症状和脑积水。
对少数小脑扁桃体下疝严重的病人,可考虑切除小脑扁桃体;有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者,可予显微分离;有脑积水者酌情行分流术。