热门 手术后肺动脉高压
这是一种极度恶性的疾病,七成多患者是年轻人几乎每个人都知道癌症愈后差,但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病,其愈后是灾难性的,可以说,这种病就是心血管疾病中的癌症.肺动脉高压分为原发性（或特发性）和继发性两类.其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤,相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满,所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧.如无正确治疗,患者很快会死于难以纠正的右心衰竭.肺动脉高压患者75％病人死于诊断后的5年内,症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者,平均生存时间小于1年.随着治疗手段的进步,患者生存时间在逐年增加.及时早期诊断治疗可使20％病人的病情稳定,甚至痊愈.这种疾病平均发病年龄是36岁,75％患者集中于20~40岁年龄段,还有15％患者年龄在20岁以下,几岁的孩子也会发病.这是一种极易被误诊的疾病,临床应提高警惕肺动脉高压临床少见,临床症状缺乏特异性,如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚,不熟悉肺动脉高压的分类,易误诊为一般心脏病或者哮喘.北京阜外医院曾统计1996年~2005年接诊的各类肺动脉高压患者8520例,发现患者初诊误诊率高达94％.如临床医师注意到X线胸片有右心室肥大,肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺病,风心病,先心病,冠心病等疾病解释,即应想到本病可能,这时应进行超声心动图,心导管等检查检测肺动脉压力,并作有关系列检查.这是一种能够治疗的疾病,但目前尚无特效治愈方法被诊断为肺动脉高压的患者,经常会在临床医师那里得到这样的信息：这个病没法治,回家好好生活吧.即使在很多大医院,医师们仍然根深蒂固地认为：这是不治之症.其实,这是相当陈旧的观念.在上世纪90年代以前,医学界对这种疾病确实缺少治疗手段.但此后一些新的药物陆续被研发出来,患者5年或10年平均生存率可提高数倍.药物之外,近几年基因治疗,活体肺移植,房间隔造瘘等新疗法也不断出现,也就是说,对于肺动脉高压,现在已经有了多种治疗手段.但是,目前肺动脉高压没有特效治愈方法.治疗目标是延迟或者阻止病程进展,如果可能则诱导疾病逆转.这是一种治疗费用极为昂贵的疾病,患者急需帮助几乎所有肺动脉高压患者都会产生疑惑：倾家荡产换5年生命,值吗?一些临床医生也认为该病治疗价值不大.这种疾病治疗费用非常昂贵.在西方,患者每月的药物费用约为3000美元,但一些国家这些费用通常由社会福利部门建立的罕见病基金承担.在中国,估计每位患者每月需要2万元药物费用。
