类天疱疮复发

天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病.病因：本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行.天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）.本抗体作用在表皮细胞间的结合部.临床表现本病好发生于3050岁.无明显性别差异.目前多数学者主张采用Lever分类法，即1．寻常型天疱疮，约占2/3.2．落叶型天疱疮.红斑型天疱疮，约占15％.增殖型天疱疮，约占3％.（一）寻常型天疱疮;在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭.在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向4周扩散，为Nikolsky征阳性.其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的内聚力.一般仅有轻痒，治疗后留有色素沉着，不留疤.约有80％患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状.疱疹可以发生于各部位，背部，腋窝部及鼠蹊部则更容易发生.水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、发烧、全身衰弱等症状.（2）增殖型天疱疮：是寻常性天疱疮的异型，皮损好发生于头面、腋下、胸背等处.初起为松弛的水疱，Nikolsky氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂、有恶臭.常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面.自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状.病变时轻时重，往往持续多年.有人认为增殖性天疱疮可分为两型：①重型（neumann型）多与寻常性天疱疮相移行.②轻型（Hallopeau型）无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生.临床上和增值性皮炎难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着.（3）落叶型天疱疮：在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，特征是极易破溃并形成油腻状结痂，出现限局或广泛性的剥脱，有腥臭.有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害.Nikolsky征阳性.皮损多发生于头、颜面、胸、背部.口腔粘膜很少受累.自觉瘙痒，全身症状轻重不一.（4）红斑型天疱疮：本病亦称Senerusher症候群、脂溢性天疱疮,是落叶型天疱疮的异型，以红斑，小水疱为主，Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部.面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮.头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象.一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微.本症最后可以发展为落叶型天疱疮。