胆汁肝硬化

原发性胆汁性肝硬化被认为是一种典型的自身免疫性肝病、目前原因不明、但已知它是一种慢性进行性胆汁瘀积性肝病、主要病变在肝内小胆管、呈慢性、非化脓性炎症改变其病程较长、一般分为无症状期、有症状期和肝硬化期、无症状期可达10～30年、很难被发现、到了有症状期乃至肝硬化期、因无特异性表现也难于确诊、大多数被诊断为一般的肝硬化、延误了治疗原发性胆汁性肝硬化有如下几点值得注意：（1）80%～90%的患者为中年以上的女性（2）起病比较隐匿、没有特异性症状、突出表现是皮肤瘙痒、或有嗜睡（3）其黄疸越来越深、各种药物难于收效（4）肝肿大（5）检查肝功能可见转氨酶升高、但常以碱性磷酸酶（AKP）和转肽酶（GGT）升高更为明显（6）常常伴有骨质疏松（7）脂溶性维生素（维生素A、E、K等）缺乏（8）高胆固醇血症、有时可见皮肤黄瘤凸出皮肤表面（9）伴有自身免疫疾病的表现、如类风湿性关节炎、皮肌炎、甲状腺炎、干燥综合征等（10）最具特征的是血液中的抗线粒体抗体阳性（AMA）、不管是有症状期或是无症状期、AMA均可阳性为什么常常发生误诊呢？

主要有这几方面的原因第一、以为原发性胆汁性肝硬化是一种非常罕见的疾病、缺乏对此病的认识这是最常见的误诊原因医生满足于隐原性肝硬化的诊断、找不到原因也不去想原发性胆汁性肝硬化的可能、对这样一种病没有起码的认识实际上、该病并非罕见病、近几年来不断有病例报告见诸于各类杂志、我们在两年中就见到4例、但入院前均没能得到明确诊断第二、对于原因不明的肝炎、肝硬化未进行细致的分析、或者将其诊断为非甲—戊型肝炎、到此就结束了、以为这种诊断就是最终诊断、并心安理得、故难免误诊第三、轻视肝病伴有的自身免疫性疾病表现、主观臆断这都是病毒性肝炎的肝外表现其实、甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物均为阴性时、这类肝炎、肝硬化的肝外表现是很少见到的、而甲型、戊型肝炎病毒一般不引起肝外表现因此、发现肝炎、肝硬化病人伴有类风湿性关节炎、甲状腺炎、皮肌炎、口眼干燥综合征时、必须警惕原发性胆汁性肝硬化第四、对疑似病人没能进行必要的自身抗体检查、即抗线粒体抗体（AMA）检测、是误诊的关键已知AMA有9个亚型（M1～M9）、其中的M2最具特异性怀疑是原发性胆汁性肝硬化时、应及时检测AMA或M2、阳性后、排除其他疾病即可确诊；

如AMA阴性、而M2阳性、也能确诊问题是很多医院不能检测AMA及M2抗体、但是、只要怀疑本病、就应争取到较大医院检测、或推荐病人去那里确诊第五、肝脏活体组织检查没有全面开展、这也是误诊的原因虽然原发性胆汁肝硬化的肝活检还没有统一的标准、但比较明显和典型的小胆管病理改变、足以获得明确诊断原发性胆汁性肝硬化与一般的肝炎后肝硬化不同、如果此病能得到早期确诊、及时应用熊去氧胆酸治疗、可以明显改善症状、延缓病情进情、减少病死率专家们认为、早期诊断原发性胆汁性肝硬化的意义重大、值得每一位医生的重视自身免疫性肝病是一种特殊类型的慢性肝病、被称为自身免疫性肝病、自身免疫活动性慢性肝炎其性别、年龄分布与红斑狼疮相似、且常伴有肝外症状、甚至可见狼疮现象、因而推测其发病与自身免疫有关自身免疫性肝病临床上最典型的包括：自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎是由自身免疫反应引起的肝脏慢性炎症肝组织改变与慢性病毒性肝炎相一致、但血清病毒标志物阴性临床上有自身免疫的各种表现、如黄疸、发热、皮疹、关节炎等各种症状、并可见高γ－球蛋白血症、血沉加快、血中自身抗体阳性迄今、自身免疫性肝炎的发病机制仍未完全明了近年的研究认为自身免疫性肝炎的发病因素与人类白细胞抗原有关自身免疫性肝炎临床表现以女性多见、主要见于青少年期另外、绝经期妇女亦较多见起病大多隐袭或缓慢、可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等约２０％～２５％患者的起病类似急性病毒型肝炎、表现为黄疸、纳差、腹胀等本病的特点是：有肝外表现、有时其他症状可掩盖原有的肝病本病的肝外表现有：（１）对称性、游走性关节炎、可反复发作、无关节畸形；

（２）低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血；（３）内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、甲状腺功能亢进症、糖尿病等；

（４）肾小管性酸中毒、肾小球肾炎；（５）胸膜炎、间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎；（６）溃疡性结肠炎、干燥综合征本病的治疗、应用肾上腺皮质激素对本病有良好效果、服后临床症状明显改善、但必须长期服用、用药期间定期复查肝功能和外周血象、并密切观察是否出现激素引起的副作用如果以上内容对你有些帮助的话、就请你点击为采纳答案．谢谢