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脑血管畸形属先天性中枢神经系统血管发育异常可分为五种类型：①动静脉畸形（AVM.②海绵状血管瘤.③毛细血管扩张.④静脉畸形.⑤血管曲张.在上述五类血管畸形中以动静脉畸形最常见且多数发生在大脑半球海绵状血管瘤次之其余则较少见.现分述如下：一脑动静脉畸形脑动静脉畸形(AVM)是一团多余的发育异常的脑血管虽然不是瘤但可随人体发育而渐渐长大.AVM由一支或几支弯曲扩张的供血动脉和引流静脉而形成的一个血管团小的直径不及1厘米大的可达10厘米.由于畸形血管团内动静脉直接交通脑组织得不到充分血液供应因此其周围脑组织缺血而萎缩造成功能减退出现症状或体征.由于畸形血管壁发育不良加之大量血流冲击还可导致出血.颅内AVM可位于大脑半球的任何部位呈楔形其尖端指向侧脑室.脑动静脉畸形多发于青壮年以16～35岁常见男性稍多于女性.颅内动静脉畸形最常见的临床表现为出血约占半数以上且多在16～35岁之间发病.畸形血管破裂可导致脑实质内脑室内和蛛网膜下腔出血出现意识障碍头痛呕吐等症状位于功能区的AVM出血可致偏瘫失语等体征.近年研究发现在各年龄组未破裂的AVM每年出血率约为1%～3%.年青病人AVM出血的危险高于老年病人.AVM再出血率和出血后病死率都低于颅内动脉瘤.这是由于多为发育异常的静脉出血压力低于脑动脉压.影响颅内AVM破裂出血的因素尚不十分明确.一般认为单支供应动脉供血体积小部位深在以及后颅凹AVM容易破裂出血.出血与性别关系不大.妇女妊娠期AVM破裂的危险性增大.颅内动静脉畸形另一常见症状即癫痫发作.癫痫可作为首发症状也可发生在出血后或发生在出血时.成人中约21%～67%以抽搐为首发症状一半以上发生在30岁前多见于额颞部AVM.体积大的脑皮层AVM较小而深在的AVM容易引起癫痫.额部AVM多发生癫痫大发作顶部以限局性发作为主.AVM发生癫痫与脑缺血病变周围神经细胞变性以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关.有人统计约1/5出过血的AVM会发生癫痫.癫痫发作并不意味出血的危险性增加.早期可服药控制发作但最终药物疗效不佳.由于长期顽固性癫痫发作加上脑组织缺氧不断加重致使病人智力减退头痛是AVM的另一常见症状约一半AVM病人有头痛史.头痛可为单侧局部也可呈全头痛间断性或持续性.头痛可能与供血动脉引流静脉以及静脉窦压力改变影响痛觉纤维有关；AVM小量出血脑积水和颅内压增高也是造成头痛的常见原因.未破裂出血的AVM患者中还可表现有进行性神经功能障碍.前已述及脑内出血可致急性神经功能缺损.由于AVM盗血作用或合并脑积水病人可出现运动感觉视野以及语言功能障碍.大型AVM病人有时可听到与脉搏一致的血管杂音累及眶部的AVM还可表现眼球突出.脑动静脉畸形在CT加强扫描上表现为混杂密度影像大脑半球中线结构无移位.在急性出血期CT可以确定出血的部位及程度.磁共振成像(MRI)因病变内高速血流表现为流空现象.脑血管造影是确诊本病的必须手段.全脑血管造影并连续拍片可以了解畸形血管大小范围供血动脉引流静脉以及血流速度.有时还可见对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象.脑电图检查可发现患侧大脑半球病变区及其周围可出现慢波或棘波.对有抽搐的病人术中脑电图监测切除癫痫病灶可减少术后抽搐发作.手术切除为治疗颅内AVM的最根本方法不仅能杜绝病变再出血还能阻止畸形血管盗血现象从而改善脑血供.只要病变位于手术可切除部位均应进行开颅切除.应用显微手术技术颅内AVM手术切除效果是令人满意的.对AVM出血形成血肿的急诊病人如病人条件许可应在术前完成脑血管造影以明确畸形血管情况.病人已昏迷且出现脑疝应紧急开颅手术清除血肿降低颅压抢救生命待二期手术再切除畸形血管.未行血管造影贸然切除畸形血管是危险的也是不可取的.对位于脑深部重要功能中枢如脑干间脑等部位AVM不适宜手术切除者以及手术切除后残存的AVM直径小于3厘米可考虑头部伽玛刀或X-刀治疗使畸形血管内皮缓慢地增生血管壁增厚形成血栓闭塞畸形血管这一过程常约需1～2年因此应向病人讲清在这期间畸形血管仍有出血可能.血管内介入治疗多与手术合并采用通常于术前1～2周应用特制的合成胶球囊等材料对AVM进行栓塞令其体积缩小后再手术切除.介入治疗对某些单一动脉供血的AVM有时也可治愈。

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